Co to jest utlenianie alfa?
Utlenianie alfa, OR ALPHA; -oksydacja, to nazwa przypisana do enzymatycznego skracania pochodnych kwasów tłuszczowych zawierających grupę metylową (CH 3 -) przyłączoną do atomu węgla zlokalizowanego beta (i beta;) do grupy karboksylanowej (-Coo #45; ).Tylko jeden z szeregu procesów, utlenianie alfa obejmuje metabolizowanie specyficznych kwasów tłuszczowych w peroksysomach komórek eukariotycznych.Niewystarczające utlenianie alfa w ludzkim organizmie prowadzi do poważnego gromadzenia się kwasu fitanowego, który jest ściśle związany z chorobą Refsum.To zaburzenie genetyczne powoduje wiele zaburzeń, z których wiele nie zagraża życiu.Większość przypadków choroby refsum wiąże się z mutacjami w genie PhyH.
Strukturalnie oryginalny karboksylan jest połączony z koenzymem a i może być rysowany middot; middot; ch 2 ch (me) ch 2 -Coo- (coa) lub phytanoylo-coa, gdzie struktura koenzymu nie jest zapisana, a CH 3 dołączony do beta; -Carbon Atom jest napisany jako „ja” i mdash;stojący na metyl mdash;Aby uprościć wizualizację.Identyfikacja atomów węgla (c) i mdash;Od prawej do lewej, nie licząc węgli COA Coenzyme mdash;Jest karboksylan-węgiel, a następnie alfa; -Carbon, a następnie i beta; -Carbon i gamma; -Carbon.Atomy węgla po lewej stronie i gamma;Pozycja jest wykluczona w celu uproszczenia.Proces biologiczny wymaga enzymu, ponieważ dołączony metyl szczególnie w lokalizacji beta utrudnia metabolizm.
W pierwszym etapie w procesie wieloetapowym atom wodoru jest zastępowany grupą hydroksylową (-OH) na i alfa;---------------------------------------------------węgiel.Rezultatem jest struktura middot; middot; middot; ch 2 ch (me) ch (OH) -COO- (COA).Następnie śledzi dekarboksylację, w połączeniu z utlenianiem, aby dać middot; middot; middot; ch 2 ch (me) -coo- (coa).Po utlenianiu alfa jest kolejnym metabolicznym etapem zwanym utlenianiem beta.Niestety niepowodzenie w procesie utleniania alfa nie jest objęte tym ostatnim procesem i mdash;Kwas fitanowy nie jest metabolizowany za pomocą utleniania beta ani żadnego innego procesu metabolicznego kwasu tłuszczowego.
Ponieważ choroba refsum jest ściśle związana z nadmiarem kwasu fitanowego, a kwas fitanowy pochodzi bezpośrednio z diety, duża część leczenia jednostki musi się leczyćzrobić z dietą.Występuje specjalnie w produktach mlecznych, wołowinie, jagnięce i niektórych rybach i mdash;w tym tuńczyka, dorsz i platforma.W przypadku niektórych osób można zastosować trudną i kosztowną procedurę filtracji krwi zwanej plazmaferezy.Mniej swędzącą kwestie zwyrodnienia skóry i mięśni można rozwiązać podczas leczenia, a pewnego dnia ma nadzieję, że leczenie enzymatyczne może zmniejszyć gromadzenie się kwasu fityanowego, a wraz z poważniejszymi problemami z nim.Obecnie jednak wynik może być tak poważny, jak śmierć wynikająca z arytmii serca.