O que é atrofia muscular progressiva?

A atrofia muscular progressiva é uma condição rara caracterizada pela deterioração das células do nervo motor inferior. É mais frequentemente associado à esclerose lateral amiotrófica (ALS), ou doença de Lou Gehrig e doença dos neurônios motores (MND). A atrofia muscular progressiva é uma doença ativa e avançada, embora sua progressão seja tipicamente lenta e se distingue pelo desperdício gradual dos músculos nas extremidades, que se estende lentamente a outras áreas do corpo. Os músculos encolhem gradualmente e ficam pálidos à medida que o uso se torna cada vez mais limitado até que seja impossível utilizar os músculos. Devido ao seu lento desgaste do sistema muscular, a doença às vezes é conhecida como desperdício de paralisia. A pesquisa sugere que pode haver dois subtipos de atrofia muscular progressiva. No primeiro tipo, distA rubiã da doença é aleatória em todo o corpo, dificultando a detecção. O segundo tipo progride de maneira diferente. A doença afetará uma extremidade antes de entrar em um longo período latente e depois se espalhar para outra extremidade.

als e outras formas de MND são as principais condições que causam atrofia muscular progressiva. Foi demonstrado ter fortes raízes hereditárias e também se desenvolveu como resultado de lesão física, exposição prolongada a temperaturas frias e esforço muscular extremo. A condição também pode ser causada por vários tipos de infecção, incluindo influenza, difteria, sarampo e febre tifóide.

A atrofia muscular progressiva, ou PMA, é predominantemente uma doença adulta. A faixa etária média de pacientes com PMA tem entre 30 e 50 anos. Estudos mostraram que a condição atinge os homens a uma taxa muito maior que as mulheres.

O SY primárioMptom de PMA é o enfraquecimento notável de um músculo ou músculos. Isso geralmente ocorre primeiro na mão. Os músculos do polegar podem atrofiar, seguidos pelos outros dedos até que a mão assuma uma aparência semelhante a uma garra e seja praticamente inutilizável. Da mão, o PMA trabalha no braço e entra no ombro. Esses músculos também começam a desperdiçar antes que a doença trabalhe seu caminho através do resto do corpo; geralmente afeta a mão direita antes da esquerda.

As extremidades inferiores podem ser afetadas primeiro, embora, em geral, sejam as últimas áreas a serem impactadas pelo PMA. Em seus estágios tardios, a condição segurará os músculos na parte inferior do corpo. Quando atinge o diafragma, a respiração se torna difícil, se não impossível, para o paciente.