O que é oxidação alfa?

oxidação alfa, ou oxidação a α, é o nome atribuído ao encurtamento enzimático de derivados de ácidos graxos que contêm um grupo metil (CH _{3 -) ligado ao átomo de carbono localizado (β) ao grupo carboxilato (-COO -). Apenas um de uma série de processos, a oxidação alfa envolve a metabolização de ácidos graxos específicos, nos peroxissomos das células eucarióticas. A oxidação alfa inadequada no organismo humano leva a um sério acúmulo de ácido fitânico, que está intimamente ligado à doença do Refsum. Sabe-se que esse distúrbio genético produz uma série de distúrbios, muitos deles não com risco de vida. A maioria dos casos de doença de refsum está associada a mutações no gene phyh. OUT e o CH 3 ligado ao β-carbonoAtom está escrito como "eu" - representando o metil - para simplificar a visualização. Identificando os átomos de carbono (C)-da direita para a esquerda, não contando os carbonos Coenzima CoA-há o carboxilato-carbono, próximo o α-carbono, depois o β-carbono e o γ-carbono. Os átomos de carbono à esquerda da posição γ são excluídos para simplificação. O processo biológico requer uma enzima porque o metil ligado especificamente no local beta dificulta o metabolismo.}

Na primeira etapa do processo de várias etapas, um átomo de hidrogênio é substituído por um grupo hidroxila (-OH) no α-carbono. O resultado é a estrutura ··· CH 2 ··· CH 2

Como a doença do Refsum refere -se a um excesso de ácido fitânico, e o ácido fitânico vem diretamente da dieta, grande parte do tratamento de um indivíduo tem a ver com dieta. É encontrado especificamente em produtos lácteos, carne bovina, cordeiro e certos peixes - incluindo atum, bacalhau e arinca. Para alguns indivíduos, um procedimento de filtragem sanguínea difícil e dispendioso chamado plasmaférese pode ser usado. Os problemas de pele menor e degeneração muscular podem ser resolvidos com o tratamento e, um dia, espera -se que o tratamento enzimático possa reduzir o acúmulo de ácido fitânico e, com ele, os problemas mais sérios de Refsum. Atualmente, no entanto, o resultado pode ser tão sério quanto a morte resultante do coração arrymia.