Vad är medfödda hjärtfel?

Medfödda hjärtfel (CHD) är de vanligaste av alla födelsedefekter, som förekommer i 8 av 1000 födda.Många CHD: er är mindre, vilket kräver noggrann observation men ingen behandling.Idag kan de flesta allvarliga medfödda hjärtfel behandlas, och resultatet för även de allvarligaste defekterna är ganska gynnsamt.

Medfödda hjärtfel kan grupperas på följande sätt:

• Defekter som påverkar septalutvecklingen, såsom ventrikel- och förmaks septalfel, och patent ductus står för cirka 37% av alla hjärtfel.
• Flödesfel som påverkar ventriklarna och/eller lung- och aortakanten i hjärtat förekommer i 29% av medfödda hjärtdefektpresentationer.
• Endokardialkuddefel som tricuspid atresia och komplett atrioventrikulär kanal finns i cirka 9% av fallen.
• Andra former av medfödda hjärtfel, inklusive dextrokardi, heterotaxi och avvikelser i kranskärlet, har en 8% förekomst.

I de flesta fall finns det ingen känd orsak till medfödda hjärtfel.Vissa moderbeteenden, som alkohol eller kokainanvändning, kan öka risken.Genetik kan spela en faktor i defekter som mitral ventilprolaps och heterotaxi.För tidiga spädbarn har en större chans att patent ductus, där toppen av förmaksseptumet inte stängs ordentligt.Å andra sidan har de flesta föräldrar med ett barn med medfödda hjärtfel ingen familjehistoria av hjärtfel, och defekterna kan vanligtvis inte kopplas till moders beteende.Ytterligare forskning kan hjälpa till att definiera kausala faktorer.

Alla hjärtoperationer för att reparera medfödda hjärtfel är relativt nya.På 1930 -talet kunde vissa defekter repareras genom slutna hjärtoperationer.Dessa hade dock inte mycket framgång.De flesta defekter kunde inte hanteras förrän på 1950-talet, då Dr. Walton Lillehei utvecklade den första framgångsrika lungbypassmaskinen, och öppna hjärtoperationer kunde utföras.

Med utvecklingen av hjärt Lung Bypass -maskinen började olika medfödda hjärtfel att behandlas, vilket ökade livslängden.Den mest kända av dessa tidiga operationer var Blalock-Taussig-shunt för att behandla "Blue Baby Syndrome", ofta orsakat av tetralogi av fallot och andra defekter där oxygenerat blod skickas tillbaka till kroppen.Dessa första operationer, även om de lovade, behandlade eller fixade inte medfödda hjärtfel.De ökade livslängden, men livslängden var inte normal, eftersom de underliggande defekterna så småningom orsakade hjärtsvikt.Dessutom medförde generell anestesi mycket större risker än nu.

Eftersom dessa första operationer utvecklades har emellertid betydande forskning gjorts för att ta itu med detaljerna för olika medfödda hjärtfel.Även om många CHD: er nu är reparerbara, finns det fortfarande några allvarliga defekter, som hypoplastisk vänster eller höger ventrikel, som inte kan repareras utan bara lindras innan transplantation så småningom behövs.

Andra födelsedefekter har fått en hel del forskningsfonder, medan medföddHjärtfelforskning förblir underfinansierad och i stort sett okänd.Det är betydelsefullt att den vanligaste kategorin av födelsedefekter får så lite uppmärksamhet.Fram till nyligen utsåg American Heart Association mindre än 10% av sina intäkter till medfödd hjärtfel.Föräldrarnas förespråkare och deltagande i lokala American Heart Association -kapitel har uppmuntrat ett större svar från American Heart Association.

Internet har visat sig vara betydande när det gäller att ansluta föräldrar till barn som drabbats av CHD: er och har grundat en stark grupp förespråkare för mer forskning.Föräldrarnas ansträngningar i lokala samhällen har lett till förklaringen om medfödd hjärtmedvetenhetsdag, 14 februari, i de flesta amerikanska stater.

Flera högprofilerade skådespelare har lånat sin tid att öka medvetenheten om medfödd hanKonstfel och stöd för mer forskning om CHD: er.Robbie Benson, populär tonårsskådespelare, nu regissör och producent, genomgick Valve -ersättare som vuxen och har ägnat mycket tid åt att samla in pengar för mer forskning.Jennifer Flavin och Sylvester Stallones andra dotter föddes med defekter som krävde reparation.Flavin, som svar, lanserade en kosmetisk linje på hemmas shoppingnätverk och donerar alla vinster till ytterligare medvetenhet och forskning.

Utsikterna för att reparera medfödda hjärtfel och för normala livslängd för barn med CHD har aldrig varit bättre.Även om forskning är underfinansierad har betydande framsteg gjorts med många defektreparationer.Nya tekniker involverar reparationer via hjärtkateteriseringar som kan placera stent eller lappar.Minimalt invasiv kirurgi och robotreparationer blir också allt mer livskraftiga.Transplantationstekniken fortsätter också att förbättras, och forskning inom stamcellsteknologi kan i slutändan kunna skapa hjärtan från en persons egen vävnad, så att avslag på transplantationer eller brist på tillgängliga hjärtan inte längre är en faktor.