Vilka är orsakerna till akromegali?

Den mänskliga kroppen använder vissa hormoner för att driva tillväxt.Om dessa hormoner blir obalanserade, till exempel i fallet med sjukdomen som kallas akromegali, växer kroppen onormalt.Orsakerna till akromegali är cancer, men de flesta är godartade och inte i sig livshotande.Vanligtvis påverkar cancerformerna körtlarna som ger ett väsentligt tillväxthormon, men en cancer i en annan del av kroppen kan också vara en av orsakerna till akromegali.

Akromegali kännetecknas av onormal tillväxt av ben och brosk.Det förekommer hos vuxna, även om en liknande sjukdom hos barn resulterar i ett tillstånd som kallas gigantism.En patienter inkluderar först tecken ofta utvidgning av fötter och händer, och namnet Akromegali är faktiskt härledd från orden för extremiteter och utvidgningen på grekiska.När sjukdomen fortskrider, är den naturliga benstrukturen hos personerna vetter, vilket gör att käken och pannbenet sticker ut och näsan större.Andra symtom på akromegali inkluderar artrit, karpaltunnelsyndrom och verkliga leder.

Fyra olika hormoner är involverade i ben- och brosktillväxtprocessen.Tillväxthormon (GH) är ett viktigt, som produceras av hypofysen i hjärnan.En tumör i denna körtel kan stimulera överproduktion av GH och därför den onormala överväxten av ben och brosk av akromegali.Enligt National Institute of Health (NIH) i USA lider mer än 95 procent av akromegalipatienterna av en godartad tumör i denna körtel.Majoriteten av dessa tumörer uppstår spontant, där en hypofyscell vänder cancer genom mutation och börjar multiplicera.

I sällsynta fall där orsakerna till akromegali inte involverar en hypofysetumör påverkas andra delar av kroppen.Ibland producerar tumören direkt GH.Oftast producerar tumörerna inte GH utan orsakar istället en överproduktion av ett annat hormon som kallas tillväxthormonfrisättande hormon (GHRH).GHRH uppmuntrar hypofysen att producera GH och blir därför en av orsakerna till akromegali.

GH är därför centralt involverat i alla akromegalifall.Produktionen styrs av GHRH -nivåer, och den reser sedan genom blodet till levern.Levercellerna känner GH och släpper ett annat hormon som kallas insulinliknande tillväxtfaktor I (IGF-I).

IGF-I är hormonet som verkar direkt på kroppen för att producera överskottstillväxten.När IGF-I kommer till en tillräckligt hög nivå, avkänner en frisk hypofysen IGF-I och minskar sin produktion av GH på lämpligt sätt.Den reducerade GH-koncentrationen sänker IGF-I-nivåerna, och tillväxten upphör.

Ett annat hormon som är involverat i regleringen av GH är somatostatin.Somatostatin blockerar hypofysen från att producera GH.Hos friska människor är interaktionen mellan dessa fyra hormoner och den kontrollerande effekten de har på varandra fint inställt, men hos akromegaliska patienter är detta system i balans.Enligt NIH är små godartade tumörer i hypofysen faktiskt ganska vanliga, och upp till 17 procent av befolkningen i USA har dem men visar inga symtom på tillväxtstörning.