Vad är vaskulära missbildningar?
Vaskulära missbildningar, även kallade medfödda vaskulära missbildningar (CVM), är avvikelser i bildandet av blodkärl.Även om de nästan alltid är medfödda eller närvarande vid födseln, har det varit sällsynta fall då vaskulära missbildningar har orsakats av trauma eller kopplat till en neurologisk störning.Flera typer av CVM finns, inklusive arteriovenösa missbildningar, kapillära missbildningar, lymfiska missbildningar, venösa missbildningar och kombinerade vaskulära missbildningar.Dessa har vanligtvis formen av blodkärlkluster och kan orsaka avvikelser i blodflödet.Vaskulära missbildningar är indelade i två grupper, snabbt flöde och långsamt flöde, baserat på blodflödet genom lesionen.
Arterio-Venous Malformations (AVMS) är en av de vanligare och farliga CVM: erna.Dessa vaskulära fel uppstår när blodkärl kluster över en kapillärbädd för att ge en onormal direkt koppling mellan artärer och vener.Normalt skulle artären bära syresatt blod till kapillärerna, vilket skulle fördela blod i kroppens vävnad och sedan återgå deoxygenerat blod till venerna.Den direkta kopplingen mellan vener och artärer i en AVM får blod att samla i venerna.
AVM är särskilt farligt eftersom det är känsligt och benäget att blöda.Om lesionen inträffar i hjärnan kan blödning orsaka en dödlig stroke.Dessa vaskulära missbildningar uppvisar vanligtvis få symtom, eller eventuellt ingen alls, och diagnostiseras ofta efter att lesionen har brutit och orsakat skador, såsom förlamning eller död, till kroppen.Mindre allvarliga symtom kan inkludera huvudvärk, neurologiska störningar och anfall.Läkare kan behandla en AVM genom att ta bort det kränkande klusteret av blodkärl med kirurgi, exklusive det från resten av cirkulationssystemet genom embolisering, eller avsiktligt skada blodkärlen runt lesionen med strålkirurgi för att få blodkärlet att stänga och avbryta av detAVM.
En kapillär missbildning, eller portvinfläck, kan diagnostiseras av synen, som visas som ett rött eller rosa födelsemärke som kan visas i små eller stora lappar.Detta orsakas av närvaron av onormalt stora kapillärer i ett givet område.Om de finns på pannan eller ögonlocken är portwine fläckar associerade med sturge-weber-syndrom, och märken över ryggraden är kopplade till Cobb-syndrom.Lesioner kan växa och mörknar med tiden och så småningom skapa en klump på huden, andra kan blekna vid ett års ålder.Laserterapi används för mer ytliga vaskulära missbildningar, och kirurgi krävs för utväxt och djupare vävnadskapillära missbildningar.
En venös missbildning kan också uppvisa synliga symtom, vanligtvis av mjuk, röd eller blå, klumpig hud.Detta orsakas av brist på glatt muskel i venerna som gör dem onormalt utvidgade.Förutom kosmetika kan venösa missbildningar koagulera eller plötsligt blöda, vilket orsakar allvarliga komplikationer.Dessa vaskulära missbildningar kan behandlas med kirurgiskt avlägsnande, laserterapi, kompressionsplagg eller skleroterapi, där ett irriterande injiceras i ett försök att krympa de drabbade venerna.
Lymfiska missbildningar är också fysiskt synliga, och presenterar en förstorad struktur, såsom A A.tå eller läpp, eller en bubbla på huden.Detta orsakas av att vätska bromsar genom lymfsystemet i venerna, vilket ger en ansamling av vätska i lymfkärlen.Komplikationer kan inkludera svårighetsandning om de placeras i luftstrupen, infektion på grund av lymfarna av lymf- eller Gorham -syndrom om det ligger nära ett ben, vilket kan orsaka benförlust.Behandlingar liknar dem för venösa missbildningar.
Kombinerade vaskulära missbildningar inkluderar mer än en typ av kärlavvikelser.Dessa påverkar vanligtvis lemmarna, men kan vara närvarande i någon del av kroppen.Komplikationer och behandling varierar beroende på platsen för avvikelsen och typerna av MALFORMationer närvarande.Kombinerade vaskulära missbildningar diagnostiseras genom magnetisk resonansavbildning (MRI), datortomografi (CT) -skanningar, röntgenstrålar och sonogram.