Vilka faktorer påverkar en myelodysplastisk syndromprognos?

Myelodysplastiska syndrom (MDS) är en grupp störningar som involverar onormala myeloida stamceller.Myeloidstamceller produceras av benmärg och utvecklas till vita blodkroppar (WBC), röda blodkroppar (RBC) eller blodplättar, och myeloidstamcellstörningar är potentiellt livshotande.Läkare använder huvudsakligen International Prognostic Scoring System (IPSS) eller World Health Organization Prognostic Scoring System (WPSS) för att bestämma myelodysplastiskt syndromprognos.Båda dessa system använder faktorer inklusive procent av benmärgsmyoblaster, cytogena avvikelser, antal cytopenier, kön och ålder för att förutsäga patienter möjliga resultat.Aktiviteten hos laktatdehydrogenas i blodserum och ett patienter beroende av blodtransfusioner kan också vara användbar för myelodysplastisk syndromprognos.

Myelodysplastiska syndrom kan utvecklas på grund av genetiska faktorer, hos personer som har genomgått kemoterapi eller strålbehandlingar eller har exponerats för toxinersåsom bensen eller av okända skäl.MDS kan orsaka cytopenier, eller otillräckliga cellantal, av WBC: er, RBC: er eller blodplättar eller avvikelser i dessa celler.Patienter kan också utveckla järnöverbelastning.Vissa typer av MD: er kan utvecklas till akut myeloid leukemi (AML), så MDS kallas ibland preleukemi eller ultrande leukemi.För myelodysplastisk syndromprognos.IPSS delar MDS -fall i kategorier beroende på procentandel av benmärgsmyoblaster, cytogena avvikelser och antal cytopenier.Läkare använder dessa kategorier för att bestämma myelodysplastisk syndromprognos, som inkluderar patienter som förväntas överlevnad och risk för att utveckla leukemi.

Med hjälp av IPSS -kriterier, MDS -patienter med för få röda blodkroppar men normala nivåer av blodplättar och vita blodkroppar lider av eldfast anemi (Ra) och RA -patienter vars röda blodkroppar också innehåller för mycket järn har eldfast anemi med ringade sideroblaster (RAR).Eldfast anemi med överskottsblaster (RAEB) hänvisar till MDS med för få röda blodkroppar och där från 5 procent till 19 procent av blodcellerna i benmärgen är sprängningar eller omogna blodceller, tillsammans med möjliga vita blodkroppar och blodplättar avvikelser.MDS-patienter med för få RBC: er, WBC: er och blodplättar, i vilka sprängningar utgör från 20 procent till 30 procent av blodcellerna i benmärgen och 5 procent eller mer i blodet, lider av eldfast anemi med överflödiga sprängningar i transformation (RAEB-T).Eldfast cytopeni med multilineage dysplasi (RCMD) betyder att en patient har för få av mer än en typ av blodcell.Vissa fall av myodysplastiskt syndrom är associerade med en isolerad del (5q) kromosomavvikelse, och oklassificerade MDS -fall involverar cytopeni av en typ av blodceller och normala antal sprängningar.

MDS -riskanalysverkstaden fann att patienter som lider av RAR troligtvis är troligen är detFör att överleva den längsta, följt av patienter med RA.RAEB-patienter hade en betydligt lägre livslängd än de med RARS eller RA, och RAEB-T-patienter hade den kortaste förväntade överlevnaden;Ingen av RAEB-T-patienterna i analysen levde mer än 5,5 år efter att ha diagnostiserats med MDS.Myelodysplastisk syndromprognos var mer positiv för kvinnliga patienter än för män, och patienter över 60 år hade minskat överlevnaden.RARS och RA -patienter hade den minsta chansen att utveckla AML, medan RAEB -patienter hade en betydligt högre risk.Alla RAEB-T-patienter som studerades i verkstaden utvecklade AML inom fyra år efter deras MDS-diagnos.

WPSS delar RAEB i typ ett och två (Raeb-1 och Raeb-2) förMyelodysplastisk syndromprognos.Från 5 procent till 9 procent av blodcellerna i benmärgen hos patienter med RAEB-1 är sprängningar och mindre än 5 procent i blodet är sprängningar.Hos patienter med RAEB-2, från 10 procent till 19 procent av blodcellerna i benmärgen och från 5 procent till 19 procent av blodcellerna i blodet.Patienter med RAEB-1 har cirka 25 procent risker att utveckla AML, medan RAEB-2-patienter har 33 procents risk.

Efter utvecklingen av IPSS och WPSS identifierade forskare fler faktorer som påverkar leukemi-risk och överlevnad för MD: erpatienter.Patienter med MDS utan överdrivna sprängningar och som är beroende av blodtransfusioner har en signifikant högre leukemi -risk och kortare överlevnad än patienter som inte behöver transfusioner.Transfusionsberoende är också en betydande oberoende riskfaktor för patienter med RARS och DEL (5Q) MDS.MDS -patienter som har högre vita blodkroppsnivåer vid tidpunkten för MDS -diagnos tenderar att överleva längre, och patienter med hög serumlaktatdehydrogenasaktivitet har en minskad total överlevnad.I mitten av 2011 fortsatte forskarna ansträngningar för att förfina myelodysplastisk syndromprognos.