Vilka sjukdomar orsakas av prioner?

Prioner är smittsamma proteiner, ansvariga för ett antal sjukdomar hos olika djur, inklusive människor.Ordet prion är en portmanteau av "proteinaceous" och "infektiös".De teoretiserades först på 1960 -talet, och deras existens och natur bekräftades i början av 1980 -talet.

Det finns många olika typer av sjukdomar orsakade av prioner.Alla prionsjukdomar påverkar mottagarens hjärna, och ingen är härdbar, vilket i slutändan resulterar i döden.Den senaste utvecklingen kan så småningom leda till ett vaccin i framtiden.

I djur attackerar prioner vanligtvis en art eller två nära relaterade arter.Sjukdomen som kallas Scrapie är en prionssjukdom som attackerar får och getter.Prions är ansvariga för mink encefalopati i minks.Kronisk avfallssjukdom påverkar vissa arter av hjortar och älg, och katt encefalopati och katt spongiform encefalopati attackkatter.

Kanske är den mest berömda sjukdomen orsakad av prioner det som kallas bovint spongiform encefalopati och mdash;oftare kallas Mad Cow Disease.Mad ko -sjukdom var okänd tills den senare delen av 1900 -talet, och dess upptäckt kom som något av en chock för de flesta.Även om det inte är lika allvarligt i nötkreatur som andra boskapssjukdomar och mdash;Framför allt hov- och munsjukdom mdash;Den fick en enorm uppmärksamhet när det upptäcktes att det tydligen kunde hoppa arter för att infektera människor.

De flesta av dessa sjukdomar orsakade av prioner har som deras vektor för överföring intag av förorenat kött och mdash;särskilt hjärnorna mdash;av samma art.Eftersom modern praxis ofta använder markben och avfallskött som ett proteintillskott för boskap, intog många nötkreatur andra nötkreatur, inklusive hjärnvävnad.Det verkar som att sänkningen av vissa temperaturriktlinjer för sterilisering i Storbritannien tillät prioner att röra sig fritt, och en småskalig epidemi snart pågår.

Hos människor finns det fyra primära sjukdomar orsakade av prioner.Den första, Creutzfield-Jakob-sjukdomen, har en variant, känd som VCJD, som verkar överföras genom intag av förorenat nötkött.VCJD är den vanligaste av prionsjukdomarna hos människor, men är fortfarande relativt sällsynt mdash;smittar bara cirka en av varje miljon människor.Liksom alla prionsjukdomar attackerar VCJD hjärnan.Symtomen inkluderar demens, som fortskrider mycket snabbt, följt av hallucinationer, allvarlig minnesförlust, kramper, förlust av motorisk funktion och i slutändan döden.Tiden från början till slutdöd från VCJD är ganska kort mdash;Sällan mer än några månader, ibland mindre än några veckor.

Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrom (GSS) är en annan sjukdom hos människor orsakade av prioner, men mycket mindre vanligt än VCJD.GSS tros bara påverka en av varje hundra miljoner människor, vilket gör det oerhört sällsynt.Orsaken till GSS anses vara en genetisk förändring och den exakta vektorn är okänd.Offer för GSS upplever demens och förlust av samordning, vilket i slutändan resulterar i döden.Livslängden för offer för GSS är bättre än för de med VCJD, men är sällan mer än några år.

Födlig familjeförsörjning är en annan sjukdom hos människor som nyligen upptäcktes orsakas av prioner.Sjukdomen har varit känd och dokumenterad sedan slutet av 1970 -talet, men det var först på 1990 -talet som den ansvariga prion upptäcktes.FFI kännetecknas vanligtvis i början av kronisk sömnlöshet, vilket i sin tur leder till många psykologiska dysfunktioner.Senare kommer illusion och hallucination in, varefter förmågan att sova försvinner helt.Slutligen, efter ungefär ett år från början, dör patienten.

Kuru är den sista och tidigaste upptäckt av de vanliga mänskliga sjukdomarna som är kända för att orsakas av prioner.Kuru är också ibland känd som den skrattande sjukdomen, som ett resultat av den bedrägliga skrattet som ofta följer med det.Det var granart upptäcktes i delar av Nya Guinea i början av 1900 -talet, särskilt i regionen South Fore.Denna region hade en hög förekomst av rituell kannibalism, och det är nu känt att det var konsumtionen av mänsklig hjärnvävnad som var ansvarig för överföringen av sjukdomen.