Vad är en dubbel aortabåge?

En dubbel aortabåge är en sällsynt medfödd kardiovaskulär missbildning som kan utgöra symtom tillsammans med flera andra former av medfödda avvikelser.En dubbel aortadisk båge är ofta mild i sin presentation, vilket gör att den förblir odiagnoserad tills barnet är äldre.Behandling för detta tillstånd kräver ofta kirurgisk separering av bågarna för att lindra symtom och återställa korrekt andningsfunktion.Om den lämnas obehandlad, har en dubbel aortalbåge en betydande risk för komplikationer, inklusive en ökad känslighet för infektion och esophageal försämring.

Medan i livmodern bildas ett foster 'aorta normalt som en enda båge som kröker vänster, ledande bort från denHjärtmuskler.I närvaro av en dubbel aortabåge förblir en överskottsbåge på plats, vilket komprometterar befintlig arteriell funktion.De två bågarna har sina egna mindre arteriella passager som slingrar runt och placerar onödigt tryck på matstrupen och luftstrupen.Det är inte ovanligt att en dubbel aortabåge inträffar tillsammans med andra medfödda hjärtbeskrivningar eller förhållanden, såsom en ventrikulär septal defekt eller kromosomal mosaik.

På grund av den dämpade karaktären av den första symptompresentationen kan en dubbel aortisk båge förbli odiagnostiserad i flera år.När symtomen är närvarande kan en mängd olika diagnostiska tester användas efter en initial fysisk undersökning för att bekräfta närvaron av denna medfödda avvikelse.Generellt kan avbildningstester, inklusive röntgen- och magnetisk resonansavbildning (MRI), utföras för att utvärdera hjärtmuskelns tillstånd och funktionalitet.Ytterligare bildtester kan genomföras för att bedöma andningsorganen, inklusive matstrupen och luftstrupen.

De med en dubbel aortabåge kan uppleva en mängd olika tecken och symtom som gradvis förvärras med ökat tryck.Även om den initiala presentationen av den medfödda defekten kan vara mild, kan effekterna av esophageal och trachealtryck gradvis äventyra andningsfunktionen.Individer med detta tillstånd kan uppvisa bullriga eller raspiga andning och ha problem med kvävning och kräkningar.Vissa symtomatiska individer kan uppleva utvecklingen av kroniska anfall av lunginflammation till följd av ihållande luftvägsbegränsning.Om den inte behandlas kan fortsatt tryck på matstrupen leda till en erosion av esophageal och trakealvävnader och kroniska andningsinfektioner.

Den kirurgiska separationen av den dubbla aortakonchen är det enda genomförbara behandlingsalternativet för att lindra symtomen och eliminera esophageal och trachealtryck.Utförs under generell anestesi, operationen innefattar att separera den sekundära grenen från den primära och använda suturer för att stänga de aortaöppningarna som finns kvar i vardera änden.Liksom med alla invasiva procedurer, har kirurgi för att korrigera denna medfödda avvikelse risk för betydande komplikationer, inklusive infektion, överdriven blödning och blodproppar.Individer som genomgår operation upplever i allmänhet en omedelbar lindring av symtom och förbättring av andningsfunktionen.