Vad är en histiocytisk sarkom?

Histiocytic sarkom är en malign form av cancer som uppstår från histiocyter.Histiocyter är vävnadsbaserade vita blodkroppar eller makrofager.Denna cancer kan uppstå i många delar av kroppen eftersom makrofager finns i alla kroppsvävnader.Histiocytisk sarkom är i allmänhet en aggressiv cancer med en dålig prognos.Det är sällsynt hos människor och förekommer oftare i vissa hundarter.

Primära histiocytiska tumörer har hittats i fogar och ben, mag -tarmkanalen, hud, benmärg, mjälten, det centrala nervsystemet, lungorna och lungorna ochtill och med näshålan.Histiocytisk cancer som finns på en enda plats kallas histiocytisk sarkom.Om cancer sprider sig till andra organ eller avlägsna lymfkörtlar kallas den spridd histiocytisk sarkom.

Histiocyt är en allmän term som rör en grupp celler som delar samma celllinje.Alla histiocyter börjar i benmärgen som stamceller.Från benmärgen blir de monocyter och migrerar in i cirkulationssystemet.Dessa celler lämnar sedan blodet och kommer in i vävnad, där de genomgår differentiering i makrofager och blir en del av immunsystemet.Makrofager svarar på och uppslukade främmande proteiner i kroppen, såsom virus och bakterier.

Fram till början av 2000 -talet hade bara ett litet antal mänskliga fall nämnts i litteraturen.Det är möjligt att tidigare histiocytiska sarkomfall feldiagnostiserades som icke-Hodgkins-lymfom.Dessa tumörer klassificerades först som histiocytiska sarkom 1970 baserat på likheter mellan cellerna med makrofager.Efter den tiden flyttade forskningsvikten till en cytokemisk och immunohistokemisk kategorisering av tumörerna.

Det kan vara mycket svårt att diagnostisera denna cancer, eftersom den liknar andra histiocytiska tillväxt.Vissa av dessa tillväxter är icke-cancerösa, såsom hemofagocytiskt syndrom.Andra liknande tillväxt är maligna, såsom malign histiocytos eller monocytisk leukemi.En metod som används för att diagnostisera histiocytisk sarkom är hemoglobin -scavenger -receptorproteinet CD163.Detta protein identifierar celler som har en histiocytisk avstamning med en större grad av specificitet.

histiocytisk sarkom erkänns som förekommande i flera hundraser såväl som hos människor.Hos Bernese Mountain Dogs har en genetisk familjär känslighet för cancer observerats.Andra hundar som verkar disponerade för histiocytisk sarkom inkluderar plattbelagda retrievers, gyllene retrievers och rottweilers.Symtom på hundhistiocytisk sarkom inkluderar viktminskning, låg energi, haltning och misslyckande med att äta.Kemoterapi har mestadels misslyckats mot denna form av cancer, och de flesta hundar underlåter för sjukdomen inom månader efter diagnosen.

Det finns inget test för tidig diagnos av histiocytisk sarkom, och sjukdomen är vanligtvis avancerad när diagnosen görs.Efter diagnos finns det snabb utveckling av cancer, särskilt om det finns lymfkörtel involvering.Den bästa prognosen är för enstaka små tumörer som finns i lemmarna, där kirurgiskt avlägsnande kan ge ett bra långsiktigt resultat.

Hos människor är överlevnadshastigheter och den genomsnittliga överlevnadslängden svåra att beräkna på grund av histiocytisk sarkoms sällsynthet.En del forskning har visat att patienter som har ett avancerat stadium av sjukdomen har en genomsnittlig överlevnad på cirka sju månader efter diagnos, även om det är möjligt att överleva i många år med mindre avancerade stadier av sjukdomen.Tumörstorlek har visat sig vara en prediktor för överlevnad, med tumörer lika med eller större än cirka 3,5 cm (3,5 cm) med det värsta resultatet.