Vad är ett malignt Schwannoma?

Schwann -celler är celler i nervsystemet som producerar myelinmantlarna som täcker perifera nerver.Ett schwannom är en tumör som består av Schwann -celler som lindar sig runt en neuron.Ett malignt schwannom, eller en malign perifer nervhöljetumör, är en cancerform av schwannom.Schwannomas består endast av Schwann -celler och är relativt långsamma att växa.Även om Schwannomas alltid utvecklas utanför en nerv, kan de sätta press på nerven eller omgivande vävnad.

Schwann -celler är gliaceller, en av de typer av celler som utgör nervsystemet.Glialceller är stödceller, som hjälper till att hålla neuroner igång.Schwann -celler lindar sig runt neuroner för att bilda en fet myelinmantel, vilket isolerar neuronerna och påskyndar deras signalering.De är också involverade i nervutveckling och regenerering.

Ett malignt schwannom är en typ av mjukvävnadssarkom.Det påverkar ofta den ischiasnerven, nerven som börjar i korsryggen och rinner genom benet.Dessa tumörer kan också hittas vid brachial plexus, eller nerver på toppen av armen, och sakral plexus, ett bunt nerver i korsryggen.Den vanligaste typen av schwannom kallas akustisk neurom, eftersom den växer på den åttonde kranialnerven, som kontrollerar hörsel.Ett akustiskt neurom kan orsaka dövhet.

De flesta Schwannomas är godartade och bara cirka 1 % blir maligna.En malignt schwannom utvecklas till en form av cancer som kallas neurofibrosarkom.Denna form av cancer är farlig, men den är inte ofta dödlig.En studie vid Massachusetts General Hospital fann en överlevnadsgrad på 85 % bland patienter med ett malignt Schwannoma.

Cirka hälften av alla fall av malignt schwannom förekommer hos personer med neurofibromatos, ett genetiskt tillstånd som påverkar nervceller.Svårighetsgraden av neurofibromatos kan variera från person till person.Tumörerna som växer till följd av detta tillstånd kan vara antingen godartade eller maligna.Även de godartade tumörerna kan dock vara problematiska eftersom de kan komprimera nerver och vävnader.

Ett malignt schwannom behandlas vanligtvis med operation för att helt ta bort tumören.Denna operation är dock inte alltid effektiv och tumören kan växa tillbaka.Radioterapi, en teknik där vågor med höga energier riktas mot en tumör, kan hjälpa till att förhindra att en malign tumör växer tillbaka.Det kan också användas för att bromsa tillväxten av cancertumörer eller till och med krympa dem.Kemoterapi är en annan behandling, men den används inte så vanligt för mjukvävnadssarkom som maligna schwannomas.