Vad är en myeloproliferativ störning?

En myeloproliferativ störning (MPD) är den kollektiva termen som används för en grupp medicinska tillstånd som kännetecknas av den onormala produktionen av benmärgsceller.Benmärgen, som finns i de mjuka vävnaderna i större ben, är mest ansvarig för att producera de vita blodkropparna (WBC), blodplättar och röda blodkroppar (RBC).RBC: er är celler som levererar syre till andra vävnader inuti kroppen.WBC: er är celler bekämpar infektion och blodplättar hjälper till i blodkoagulation.

Orsak till överproduktion av dessa blodceller är okänd men miljöfaktorer som långvarig exponering för strålning eller kemikalier, och kromosomavvikelse sägs spela en roll i utvecklingen av myeloproliferativ störning.Denna störning påverkar ofta män mer än kvinnor mellan 40 till 60 år.Dess förekomst är inte vanligt hos individer yngre än 20 år.

Det finns flera typer av myeloproliferativ störning.Dessa inkluderar väsentlig trombocytemi, myelofibros, polycythemia Vera och kronisk myelogen leukemi (CML).Vid väsentlig trombocytemi finns det en ökad produktion av blodplättar.Myelofibros påverkar produktionen och mognaden för RBC och WBC på grund av förtjockning av fibrer i benmärgen.Polycythemia Vera är överproduktionen av RBC, och CML kännetecknas av ökad produktion av WBC.

Symtom beror i allmänhet på typen av myeloproliferativ störning som patienten har.Till exempel utvecklar patienter med polycythemia vera vanligtvis lila fläckiga fläckar på huden åtföljd av klåda.Det finns emellertid flera symtom som vanligtvis presenteras av patienter med myeloproliferativa störningar.Dessa inkluderar lätt att bli trötta, obehag i abdominal, blekhet, enkla blåmärken och viktminskning, bland många andra.

Komplikationer förknippade med myeloproliferativ störning är splenomegali eller utvidgning av mjälten, hepatomegali eller leverförstoring och svår anemi, ett tillstånd med mycket mycketlåg RBC i cirkulationen.Vissa patienter kan också utveckla njursvikt samt blödningstendenser.Andra fall kan förvandlas till akut myeloid leukemi, en malign sjukdom i benmärgen, vilket ofta resulterar i närvaro av mycket unga blodkroppar i cirkulationen.

Patienter med myeloproliferativa störningar hanteras vanligtvis av en onkolog och en hematolog.En onkolog är cancerspecialist och hematolog är blodspecialist.De använder vanligtvis diagnostiska tester som blodprovning och benmärgsundersökningar för att bekräfta deras diagnos.

Behandling för myeloproliferativ störning beror ofta på dess typ.Splenektomi, eller avlägsnande av mjälten, indikeras ibland hos patienter med kronisk idiopatisk myelofibros.Phlebotomy, processen för att dra tillbaka blod, görs ofta hos patienter med polycythemia vera.Stamcellstransplantation är också ett alternativ för patienter med kronisk myelogen leukemi och myelofibros.Myeloproliferativa störningspatienter rekommenderas också att upprätthålla hydrering, undvika alkohol och rökning och att inkludera antioxidantrika livsmedel i sin diet.