Vad är en neurofibrosarkom?
En neurofibrosarkom är en sällsynt typ av tumör.Det kallas också ibland en perifer nervmantel tumör .Denna typ av tillväxt utvecklas endast i områden runt de perifera nerverna, som är de delar av nervsystemet som inte inkluderar hjärnan och ryggmärgen.Exempel inkluderar nerverna som rinner längs armarna och benen.
Neurofibrosarkom klassificeras som mjukvävnadssarkom, som är cancer som börjar i kroppens vävnader.Till skillnad från många typer av cancer, sprids eller metastaserar en neurofibrosarkom vanligtvis.När den sprids, attackerar den vanligtvis lungorna.
En patient kan leva med en neurofibrosarkom länge innan de upplever några symtom.Detta beror på att det finns i mjuka vävnader som kan skjutas åt sidan för att ge plats för den växande tumören.Vissa vanliga symtom kan inkludera ömhet och smärta, som kan åtföljas av en märkbar klump under huden.Patienter kan också halta och ha problem med att använda lemmarna normalt.
Det är okänt exakt vad som får en neurofibrosarkom att utvecklas.De kan förekomma på grund av genetiska mutationer.En person med denna typ av tumör kan också ha en högre risk att utveckla andra typer av cancer.Patienter som lider av Recklinghausens sjukdom, även känd som neurofibromatos, löper högre risk för neurofibrosarkom.Neurofibromatos är en genetisk sjukdom associerad med en specifik muterad gen och utvecklingen av andra typer av godartade eller ofarliga tumörer.
En läkare som misstänker att en patient kan ha en mjuk vävnadssarkom kommer ofta att beställa röntgenstrålar och en magnetisk resonansImaging (MRI) förfarande.Han kan också begära en datoriserad tomografi (CT).Dessa diagnostiska test gör det möjligt för läkaren att undersöka och utvärdera den potentiella tillväxten.Blodprover kan också krävas.
För att bekräfta diagnosen behövs ofta en biopsi.Detta är ett kirurgiskt ingrepp där ett litet vävnadsprov av neurofibrosarkomet extraheras.Det kan sedan studeras i ett laboratorium.
Den rekommenderade behandlingen för denna typ av cancer beror ofta på hur aggressiv tumören är och om den har spridit sig, liksom patientens allmänna hälsa.Kemoterapi eller strålterapi kan rekommenderas för att krympa tumörerna och förstöra cancer.Dessa terapier kan användas ensamma eller tillsammans.
I vissa fall kan läkaren rekommendera operation.Det kirurgiska avlägsnande av tumören kan kräva partiell eller fullständig avlägsnande av den drabbade lemmen.Ibland kan lemmen sparas genom en process som kallas lemsalvage-kirurgi eller lemsparande operation.Patienter som genomgår denna procedur, där så mycket av lemmen bevaras som möjligt, kan behöva ett helt års fysioterapi för att återfå den fulla användningen av den.Andra gånger behövs en amputation eller borttagning av lemmen för att bevara patientens liv.
Den allmänna prognosen eller förväntat resultat för en neurofibrosarkom kan variera mycket från patient till patient.Det kommer att bero på platsen och storleken på tillväxten, patientens allmänna hälsa och cancerens aggressivitet.Patienter som får en tidig diagnos och tidig behandling har en bättre chans att överleva.