Vad är aktiverat protein C -resistens?

Aktiverad protein C -resistens avser en blod- eller hemostatisk störning som uppstår när enzymet misslyckas med att reglera blodkoagulation, vilket resulterar i onormal venös trombos.Över 80 procent av tiden ärftas villkoret.När du har diagnostiserats involverar behandling heparininjektioner följt av livslångt oral warfarinbehandling.

Protein C aktiveras normalt när det utsätts för trombin i kombination med trombomodulin på endotelcellerna, eller fodret, av blodkärl.Efter aktivering bryter protein C vanligtvis koagulationsfaktorer VA och VIIIA, vilket förhindrar bildning av blodpropp.Forskare upptäckte att den ärftliga störningen involverar en mutation i koagulationsfaktor V. Denna mutation, kallad faktor V Leiden, gör denna speciella koagulationsfaktor immun eller resistenta mot effekterna av aktiverat protein C, vilket negerar ett antikoagulant svar.

Forskare föreslår att risken för att utveckla tromboser är nästan åtta gånger större hos personer med aktiverat protein C -resistens som ärvs jämfört med den genomsnittliga personen.Risken ökar i allmänhet dramatiskt till 90 gånger större för dem som ärver identiska par av genen.Djup ventrombos (DVT) är ett vanligt symptom, men blodproppar kan bildas var som helst längs det venösa systemet.Onormal blodproppsbildning kan förekomma så tidigt som tonåren, och biologiska stressfaktorer som inkluderar infektion, graviditet eller kirurgi, är vanligtvis bidragande faktorer.

UsHögt kolesterol, oral preventivmedel och graviditet kan också utlösa störningen.I den förvärvade störningen finns det ingen koagulationsfaktormutation.När det gäller lupus orsakar de kemiska reaktionerna i kroppens faktor V -resistens utan mutation.Under de andra förhållandena tror forskare aktiverat protein C -resistens för att kroppen upplever onormalt höga nivåer av koagulationsfaktorer VII och VIII och eventuellt högre nivåer av fibrinogen.Utan tillräckliga mängder aktiverat protein C, fäller dessa förhöjda koagulationsfaktorer ut blodproppar. När läkare misstänker aktiverat protein C -resistens kan de utföra protrombintid (PT) och aktiverade partiella tromboplastintider (APTT).PT och APTT involverar den tid det tar för blod att koagera normalt och efter tillsats av kalcium och en fosfolipid.I frånvaro av möjliga infektioner eller autoimmuna sjukdomar kan aktiverat protein C -resistens läggas till plasma för att utvärdera koagulationstiden med ämnet i motsats till normala PT -tider.Liknande tider mellan de två testerna kan vara en indikation på störningen.Ytterligare testning kan inkludera identifiering av faktorn V Leiden -mutation.