Vad är en endokardial kuddefekt?
En endokardial kuddefekt (ECD), även känd som atrioventrikulär (AV) kanaldefekt, är ett medfödd hjärtsjukdom som kännetecknas av brist på en vägg som skiljer kammarna i hjärtat.Behandling för detta tillstånd involverar den kirurgiska stängningen av hålen som finns mellan hjärtkamrar och kan kräva mer än ett kirurgiskt ingrepp för att slutföra.Om det lämnas obehandlat finns det allvarliga komplikationer förknippade med en ECD som kan inkludera kongestiv hjärtsvikt och död.
Ett foster kan utveckla en endokardiell kuddefekt när du är i livmodern.Endokardialkuddarna är väggar som skiljer hjärtan fyra kamrar och bildar tricuspid- och mitralventilerna.När dessa väggar inte utvecklas kan flera allvarliga komplikationer utvecklas som påverkar lung- och hjärtfunktionen negativt.En endokardiell kuddefekt kan manifestera sig på ett av två sätt: antingen delvis eller fullständigt.
En partiell presentation av en endokardiell kuddefel inträffar när det finns en förmaks septal defekt (ASD) och en av hjärtan två ventiler utvecklas onormalt.När en partiell ECD inträffar försämras mitralventilen, vilket gör att blod kan sippra mellan kamrar som ligger på vänster sida av hjärtmuskeln.En fullständig presentation av ECD involverar en ASD och en ventrikulär septal defekt (VSD).De som diagnostiserats med komplett ECD har en enda, stor hjärtventil istället för två separata, normala storleksventiler.
En brist på separation mellan hjärtkamrarna kan bidra till utvecklingen av förhöjd blodtryck och inflammation i lungorna.Hjärtfunktionen försämras, vilket kräver att den arbetar övertid, och som ett resultat kan hjärtat förstoras och försvagas.På grund av de negativa effekterna av ECD på lungorna och hjärtat blir hela kroppen syreberövad.
Barn födda med en ECD kan uppvisa olika tecken och symtom.Ett spädbarn som lätt är trött, vars hud har en blåaktig nyans eller upplever andningssvårigheter kan ha en endokardial kuddefekt.Ett barn som ofta förvärvar lunginflammation eller inte kan gå upp i vikt kan också vara symptomatisk.Ytterligare tecken på ECD kan inkludera en distention av buken eller extremiteterna, förhöjd hjärtslag och andning och en förlust av aptit.
Spädbarn med en partiell endokardiell kuddefel som har normalt bildade hjärtventiler kan förbli asymptomatiska, vilket innebär att de inte upplever några symtom under flera år.Det finns flera tester som används för att diagnostisera ECD, inklusive magnetisk resonansavbildning (MRI), ultraljud och röntgenstråle.Ytterligare tecken som används för att bekräfta en diagnos av ECD kan inkludera närvaron av ett hjärtmumling och förhöjd blodtryck i lungorna.
Behandling för en ECD involverar i allmänhet den kirurgiska stängningen av hålen i hjärtkamrarna.Ventilrekonstruktion kan också genomföras för att skapa nya mitral- och trikuspidventiler.Tidpunkten för korrigerande kirurgi för en ECD är beroende av barnets tillstånd och ålder.I de flesta fall kan den kirurgiska korrigeringen av en ECD kräva mer än en procedur.Helst bör kirurgi genomföras före barnets första födelsedag för att förhindra utveckling av komplikationer.
Den övergripande prognosen förknippad med en endokardial kuddefekt är beroende av barnets allmänna hälsa, svårighetsgraden av hans eller hennes tillstånd och tillståndet i barnets hjärta och lungor.Med snabb, lämplig behandling gör barn vanligtvis en fullständig återhämtning.Komplikationer förknippade med en ECD kan inkludera irreversibel lungskador, hjärtsvikt och död.I vissa fall kan komplikationsutveckling försenas till vuxen ålder och kan inkludera hjärtarytmier och mitralventildysfunktion.För att förhindra framtida, postoperativa hjärtinfektioner, rekommenderas att barn tar ett oralt antibiotika innan de får någon tandbehandling eller kirurgiska ingrepp.