Vad är androgenkänslighetssyndrom?

Androgenkänslighetssyndrom är en typ av genetisk störning.Det inträffar när en person har generen hos en hane men hans kropp är resistent mot androgener, som är manliga hormoner.Detta resistens mot manliga hormoner får den drabbade personen att ha många eller alla de yttre egenskaperna hos en kvinna.Vanligtvis orsakas denna störning av en defekt av en av kromosomerna som bestämmer kön: X -kromosomen.En sådan defekt stör hormonerna som normalt skulle ge en person manliga fysiska egenskaper.

Sexkromosomer, kallade X- och Y -kromosomer, ansvarar för att avgöra om en person kommer att vara manlig kvinnlig.När en person har två X -kromosomer betraktas hon som en kvinna;En Y och en X -kromosom indikerar emellertid att individen är manlig.Genetiskt kön förändras inte när en person har androgenkänslighetssyndrom, och att ha en Y och en X -kromosom betyder fortfarande att personen är manlig.X -kromosomen påverkas emellertid i ett sådant fall och kan inte svara helt eller alls på androgener.Som sådan kan en person ha vissa egenskaper hos både en man och en kvinna eller verkar vara helt kvinnlig.

Det finns två typer av androgenkänslighetssyndrom: komplett androgenkänslighetssyndrom och partiellt androgenkänslighetssyndrom.Med fullständig androgenkänslighet är den drabbade personen helt resistent mot androgener.I ett sådant fall verkar han vanligtvis vara helt kvinnlig, vilket inkluderar utseendet på hans könsdelar.Genetiskt sett är patienten emellertid manlig och kommer att sakna livmodern och äggstockarna.Ofta höjs barn som är födda med fullständig androgenkänslighet som om de var kvinnliga.

Partiell androgenkänslighetssyndrom präglas av en låg nivå av känslighet för androgener.De fysiska egenskaperna hos en person med partiell androgenkänslighet beror på i vilken grad den drabbade personen är känslig för androgener.Vissa människor med detta tillstånd kommer att visas utåt manliga medan andra kan tyckas vara kvinnliga.I vissa fall kan en person med denna störning till och med ha både kvinnliga och manliga fysiska egenskaper.

Det finns inget botemedel mot androgenkänslighetssyndrom.Läkare kan emellertid förskriva östrogenersättningsterapi för att förhindra symtomen på klimakteriet hos en patient som är utåt kvinnlig.Genital rekonstruktionsterapi kan också hjälpa till i vissa fall.Ofta används kirurgi för att ta bort testiklar som inte har fallit ner.Ytterligare, psykologisk rådgivning kan gynna patienter som har androgenkänslighetssyndrom.