Vad är autoimmun neutropeni?

Autoimmun neutropeni (AIN), också känd som autoimmun leukopeni eller autoimmun granulocytopeni, är en blodsjukdom där en person antikroppar attackerar och förstör hans eller hennes egna neutrofiler, vilket resulterar i ett minskat antal av dessa celler.Neutrofiler är en typ av vit blodkropp, eller leukocyt , som hjälper kroppen att bekämpa infektion. Neutropenia är den allmänna termen för ett minskat neutrofilantal, oavsett orsaken till detta tillstånd.Patienter med ett lågt antal neutrofiler är mer benägna att infektion och kan bli mycket sjuka.Behandlingsbehovet hos personer med neutropeni varierar beroende på svårighetsgraden av neutropeni.

Att nå en diagnos av autoimmun neutropeni kräver ett fullständigt blodantal och kan också kräva ett benmärgstest.För att ge en diagnos av neutropeni i allmänhet tas ett blodprov och de vita blodkropparna i provet räknas.Därefter bestäms procentandelen neutrofiler i de vita blodkropparna av en procedur som kallas en differentiell analys av vit blodkroppar.Detta resulterar i ett antal som kallas Absolute Neutrophil Count (ANC), som måste vara under 1500 neutrofiler per mikroliter blod för en diagnos av neutropeni.

När neutropeni har fastställts, måste orsaken till det fortfarande fastställas.Att göra en diagnos av autoimmun neutropeni kan vara svårt eftersom antikropparna som attackerar neutrofilerna kanske inte är lätt att hitta.Ett benmärgstest kan genomföras för att eliminera möjligheten till andra typer av neutropeni där inte tillräckligt med neutrofiler skapas i märgen.Vid autoimmun neutropeni skapas ett tillräckligt antal neutrofiler, men dessa celler dödas för tidigt, måttligt, måttligt eller allvarligt.Vissa människor med autoimmun neutropeni, särskilt mycket små barn, kommer att ha en spontan remission av tillståndet efter ett par år och kanske aldrig behöver någon behandling.Denna spontana remission är mindre troligt hos äldre barn och vuxna, som troligen kommer att ha villkor för hela sitt liv, även om det är möjligt att det aldrig kommer att orsaka några betydande problem.

Människor med autoimmun neutropeni är mer mottagliga för infektion eftersom kroppen inte kanbekämpa invaderande celler lika effektivt.Många patienter kommer bara att uppleva en något ökad mottaglighet, och dessa patienter kommer bara att behöva antibiotika och liknande behandlingar när en infektion finns.Andra patienter kan drabbas av allvarliga infektioner eller kroniska infektioner, i vilket fall behandling med tillväxtfaktorer för vita blodkroppar kan behövas för att få patienterna vita blodkroppar upp till en stabil nivå.Att göra livsstilsmodifieringar för att minska risken för infektion är viktigt för personer med alla typer av neutropeni, till exempel att vara extra försiktig med hygien, undvika sjuka människor och upprätthålla god hälsa genom kost och motion.