Vad är batten sjukdom?

Batten sjukdom är ett sällsynt tillstånd som vanligtvis har sitt ursprung i barndomen.Tillståndet är känt med flera olika namn.Medan Batten's syndrom är ett annat vanligt använt namn för Batten-sjukdom, hänvisas tillståndet ofta till i medicinska tidskrifter och andra vetenskapliga verk som antingen Curschmann-Batten-Steinert-syndrom eller Spielmeyer-Vogt-Sjogren-Batten-sjukdom.

Det vanliga namnet på Batten sjukdom är för att hedra Dr. Frederick Batten, en brittisk barnläkare som först noterade tillståndet 1903. Battens forskning ledde till identifiering och klassificering av tillståndet som en separat sjukdom.Hans tidiga banbrytande forskning och resultat banade vägen för andra forskare från 1900 -talet att upptäcka mer om sjukdomens ursprung och funktion.

Medan batten sjukdom normalt förstås vara en form av neuronal ceroid lipfouscinos (NCL) som drabbar barn, är det inte ovanligt att läkare och forskare använder termen som ett kollektivt sätt att identifiera alla typer av NCL.I huvudsak kommer tillståndet att på grund av ackumulering av lipofuscins i kroppens vävnader.Med tiden kan dessa extra avlagringar av fett och protein i kroppens vävnader störa den korrekta funktionen av hjärnan och andra nyckelorgan i kroppen.Resultatet är ett antal olika hälsoproblem som kan leda till döden.

Symtom på närvaron av Battens sjukdom efterliknar många andra hälsoproblem.Symtomen börjar vanligtvis dyka upp mellan fyra och tio åldrar.Några av de vanligaste tecknen på den möjliga närvaron av Batten's sjukdom är problem med syn, en förändring i inlärningsförmåga och lämplighet, personlighetsförändringar, en minskning av motorisk aktivitet som leder till mer frekvent snubblar eller faller.Barnet kan också börja uppleva anfall eller avsnitt av att känna sig depersonaliserade.

Behandlingar för batten sjukdom innebär vanligtvis att försöka ta itu med symtomen och ge så mycket komfort som möjligt för patienten.Under de senaste åren har användningen av genterapi lett till en viss lovande utveckling av behandlingen.Experiment som genomfördes 2006 med hjälp av medicinering härrörande från stamcellprodukter har också visat några lovande resultat.Men för närvarande finns det inget känt botemedel mot batten sjukdom.