Vad är kapillärläcksyndrom?

Kapillärläcksyndrom, även kallad Systemic Capillary Leak Syndrome (SCLS) eller Clarksons syndrom, är en extremt sällsynt störning som får porerna i en kapillär att läcka överdrivna mängder plasma i resten av kroppen.Läckaget orsakar en farlig minskning av blodtrycket och svullnad i resten av kroppen, särskilt i lemmarna.Om den inte behandlas snabbt på en intensivvårdsavdelning, kan störningen leda till flera organsvikt, förlust av lemmar och död.Med behandling kan kapillärläcksyndrom gå in i remission i flera år åt gången, även om det inte finns något botemedel för närvarande.

Kapillärer är små blodkärl som går över hela kroppen, närande celler och selektivt tillåter blodplasma ut i kroppshålornaoch organ för att bekämpa infektioner.I en person med kapillärläcksyndrom öppnas porerna i dessa kapillärer och låt enorma mängder plasma fly.Anledningen till detta är okänd, även om förvärvad autoimmun störning har föreslagits som en möjlig orsak.Det tros inte vara ärftligt och även om läkare kan testa patienter för monoklonala proteiner i urinen när de försöker diagnostisera Clarksons syndrom, tror forskare inte att de utlöser episoder av kapillärläckage.

Ett avsnitt av kapillärläckage kan vara kronisk, förekommer nästan nästanvarje vecka, eller det kan vara akut.Tidiga symtom liknar ett kallt huvud, med rinnande näsa, trängsel och hosta, men ingen feber eller utslag.När avsnittet fortskrider kommer patienten att utveckla lågt blodtryck, vilket leder till en känsla av svimhet och illamående.Samtidigt orsakar plasma som flyr ut i kroppen obekväma svullnad, särskilt i lemmarna.Patienter svimmar ofta på grund av det låga blodtrycket och måste rusas till sjukhuset och infunderas med vätskor för att hålla dem vid liv.

Diagnos av kapillärläcksyndrom är lätt att missa eftersom det först liknar ett virus och sedan efterliknar polycytemiVara, ett annat blodtillstånd eller sepsis från en bakteriell infektion.Behandlingen är också svår och måste kontrolleras noggrant för att undvika komplikationer.Patienten bör läggas in på intensivvården och administreras tillräckligt med vätskor för att höja blodtrycket, men inte så mycket att det ökar risken för skador från svullnad.Patienten kommer också att få injektioner av kortikosteroider för att bromsa eller stoppa läckaget av plasma, men denna behandling är inte alltid effektiv.

Svullnaden förknippad med kapillärläcksyndrom kan ha förödande effekter, ibland orsakar förlust av lemmarna eller organsvikt, och läkare kan behöva utföra kirurgi för att förhindra denna skada.Efter att avsnittet har gått fortsätter svullnaden att vara ett problem, eftersom plasma ackumuleras runt lungorna och hjärtat.Läkare ger ofta patientdiuretika för att uppmuntra urinering i några dagar efter avsnittet för att få överskottsvätskor ur kroppen.

Patienten återhämtar sig vanligtvis inom några dagar, även om avsnitt troligen kommer att återkomma.Astmamediciner kan hjälpa till att hantera återfallet av kapillärläcksyndrom, och steroider föreskrivs ofta så att patienter kan börja behandla sig vid de första symtomen på ett avsnitt.Även med denna första försvarslinje kan Clarksons syndrom vara dödligt, så patienten bör tas in på sjukhuset för full behandling.