Vad är central pontin myelinolys?

Central Pontine myelinos är en sällsynt neurologisk störning som är resultatet av akut skada på en del av hjärnstammen som kallas pons.Problem uppstår när de skyddande myelinfodringarna i nervceller i pons börjar sönderdelas.De exakta orsakerna till central pontinmyelinos är inte tydliga, men människor som får aggressiv behandling för mycket låga natriumnivåer har den högsta risken att utveckla symtom.Patienter kan uppleva slurat tal, mental långsamhet och förvirring, motoriska rörelsesvårigheter och andra allvarliga komplikationer.Det finns inget botemedel mot störningen, men mediciner och guidad terapi kan hjälpa många att återfå några av sina kognitiva och fysiska förmågor.

Myelinmantlar består av specialiserade celler som skyddar känsliga strukturer i nervsystemet och underlättar snabb elektrisk signalering.I pons är myelinhöljen avgörande för normal kognitiv funktion och kontroll över muskelrörelser i hela kroppen.Central Pontine myelinos är degenerationen av dessa viktiga mantlar.I vissa fall sträcker sig myelinförstörelsen utöver pons för att försämra andra områden i hjärnan och centrala nervsystemet.

Att få sjukhusbehandling för hyponatremi, eller blodnatriumbrist, är den ledande riskfaktorn för att utveckla central pontinmyelinos.Intravenösa vätskor och mediciner som är avsedda att återställa normala natriumnivåer kan ha stora, omedelbara effekter på hjärnstammen och snabbt leda till myelindegeneration.Patienter som lider av långvarig alkoholism, undernäring, anorexi eller kronisk leversvikt har en ökad risk för hjärnstamkomplikationer från hyponatremi-behandling.

Symtomen på central pontin myelinos kan variera, men de flesta patienter upplever först ett fenomen som kallas spastisk quadriplegiana.Muskler i armar och ben blir styva, svaga och benägna att plötsliga spasmer.Dessutom utvecklar många människor med tillståndet talproblem, synförändringar, svårigheter att svälja och dålig balans.Störningen kan också leda till underskott i koncentration, minne och informationsbehandling.Det är också möjligt att drabbas av delirium eller glida in i koma strax efter att de första symtomen uppstod.

En neurolog kan diagnostisera central pontinmyelinos genom att utvärdera fysiska symtom, granska en patienter med medicinsk historia och titta på avbildningsundersökningar.Magnetisk resonansavbildning avslöjar ofta subtil svullnad eller vävnadsskador på pons.Behandling av tillståndet är stödjande och involverar vanligtvis användning av antipsykotika, antidepressiva medel, muskelavslappnande och andra mediciner för att hjälpa till med akuta symtom.Patienter som är mentalt stabila är vanligtvis inskrivna i fysioterapiprogram för att hjälpa dem att återuppbygga muskelstyrka och förbättra samordningen.