Vad är CNS Lupus?
centrala nervsystemet lupus (CNS lupus) är en av manifestationerna av sjukdomen som kallas systemisk lupus erythematosus (SLE). Det kallas också neuropsykiatriska lupus (NPSLE). Hos vissa SLE -patienter är påverkan av nervsystemet en viktig orsak till förlust av livskvalitet och dödsfall. CNS Lupus presenterar ofta som kognitiv dysfunktion, särskilt påverkar minne och resonemang. Varje plats i hjärnan och ryggmärgen kan vara involverad, och presentationerna av denna typ av lupus kan variera.
Det huvudsakliga symptomet på CNS lupus är kognitiv dysfunktion. Påverkade patienter har ofta svårt att återkalla saker eller inte kan tänka eller resonera tydligt. Andra symtom på CNS -lupus inkluderar huvudvärk, perifera neuropatier, synstörningar och rörelsestörningar. Några kan uppleva autonom neuropati, som presenterar som spolning eller fläck av huden utan någon uppenbar miljöutlösare. Andra upplever psykos, aseptisk eller icke -infektiös meningitis, stroke, anfall, stupor och koma.
Även om den underliggande patogenesen av SLE är produktion av autoantikroppar mot kroppens egna celler, orsakas CNS lupus av olika mekanismer. Det föreslås att blodkärlsinflammationen eller vaskulit på grund av avsättning av immunförmedlare i den vaskulära kedjan kan störa hjärnans blodtillförsel. Dessutom kan antifosfolipidantikroppar attackera de röda blodkropparna, vilket leder till koagel eller trombusbildning i blodkärlen, och dessa koagel äventyrar också hjärnans blodtillförsel. Hos vissa lupuspatienter är anti-neuronala antikroppar som attackerar neuronerna närvarande. Inflammatoriska mediatorer såsom interleukin-1, interleukin-6 och interferon-gamma kan höjas, vilket leder till inflammation som stör neuralfunktionen.
hormonell dysfunktion, SLE -behandlingar och infektioner på grund av undertryckande av immunsystemet kanbidrar också till CNS -dysfunktion. Tidigare ansågs CNS Lupus påverka endast 25% av SLE -patienter, men med nya diagnostiska verktyg har det upptäckts att fler människor påverkas. Det tros att CNS lupus faktiskt finns i många lupuspatienter någon gång under sjukdomen.
CNS-lupusbehandlingar involverar antiinflammatoriska och immunsuppressiva läkemedel. Högdos orala eller intravenösa kortikosteroider, såsom metylprednisolon och prednison, kan ges. Immunsuppressiva eller cytotoxiska läkemedel, såsom cyklofosfamid, azatioprin och metotrexat, kan också ges. Antikoagulationsläkemedel, såsom warfarin, kan ges för patienter som har antifosfolipidsyndrom eller signifikant trombos. När serumantikroppsbelastningen höjs till den punkten att medicinsk terapi är otillräcklig, kan konstgjord avlägsnande av dessa antikroppar utföras genom en process som kallas plasmaferes.