Vad är CNS vaskulit?

Blodkärlsinflammation som påverkar hjärnan och ryggmärgen kallas CNS (centrala nervsystemet) vaskulit.Ett tillstånd som inducerar strukturella förändringar i väggarna i de drabbade blodkärlen, CNS -vaskulit kan uppstå som en primär angiit, eller vaskulit, i centrala nervsystemet (PACN: er) eller i en mildare form som kallas godartad angioit av centrala nervsystemet(BACNS).Behandling av vaskulit i centrala nervsystemet är beroende av formen som tillståndet antar.

Det finns ingen enda, känd orsak för de flesta fall av vaskulit i centrala nervsystemet.Idiopatiska fall, eller de med ett okänt ursprung, kallas vanligtvis primär vaskulit.När en korrelation görs mellan CNS -utveckling och ett underliggande tillstånd, såsom en infektion, allergisk reaktion, systemisk sjukdom eller cancer, kallas den sekundär vaskulit.Det har hävdats att närvaron av en viral infektion kan bidra till de inflammatoriska processerna förknippade med utvecklingen av CNS -vaskulit.

Kliniskt sett är det ingen skillnad mellan PACN och BACN när det gäller symptom manifestation.Individer med CNS -vaskulit upplever främst neurologiska symtom som liknar de som är förknippade med en stroke som kan inkludera huvudvärk, förvirring och minnesunderskott och anfall.Ytterligare symtom kan inkludera synproblem och lokaliserad blödning i centrala nervsystemet.Personer med en diagnos av PACN: er har en form av CNS -vaskulit som negativt påverkar både små och medelstora blodkärl och är begränsade till centrala nervsystemet.De med BACN: er diagnostiseras med en mildare form av CNS -vaskulit som kallas reversibel vasokonstriktiv sjukdom, som kännetecknas av blodkärlskontriktion och spasmer.

Eftersom många av manifestationerna av CNS vaskulit efterliknar egenskaper förknippade med andra tillstånd, är omfattande testning nödvändig för att stödja en diagnos.Individer kan genomgå en mängd olika tester som kan inkludera magnetresonansavbildning (MRI), ländryggen punktering (ryggradskranar) och ett angiogram i hjärnan.Resultat som indikerar närvaron av aneurysmer, en minskning och utvidgning av blodkärlen eller andra avvikelser i hjärnan kan användas för att stödja en diagnos av CNS -vaskulit.

I vissa fall kan individer behöva genomgå en biopsi för att bekräfta en diagnos av CNS -vaskulit.En hjärnbiopsi involverar att ta bort provvävnad och celler från hjärnan och de tunna membranen som täcker hjärnan, känd som meninges.Biopsin genomförs vanligtvis på individens mindre dominerande sida, vilket innebär att om han eller hon är högerhänt eller vänster-hjärnan kommer biopsin att genomföras på höger sida av hjärnan.

Behandling för individer som diagnostiserats med en pacnsForm av vaskulit involverar användning av immunsuppressiv terapi under ett år eller mer.Individer med denna typ av blodkärlsinflammation kan ges höga doser av steroidala mediciner.De som genomgår immunsuppressiv terapi bör ha rutinmässiga urinalyser och blodantal.I vissa fall, om individen inte svarar bra på administrationen av steroidala läkemedel, kan han eller hon få cyklofosfamid, ett läkemedel som vanligtvis föreskrivs för att hämma kroppens immunsvar på vissa inflammatoriska tillstånd.Biverkningar kan inkludera viktökning, fluktuationer av blodsocker och en ökad risk för att utveckla infektion.

Individer med BACN kan behandlas med kalciumkanalblockerare under en kortvarig period, i allmänhet några veckor.Efter avbrottet av kalciumkanalblockerare kan steroidläkemedel administreras under ytterligare några veckor.Kalciumkanalblockerare och steroidläkemedel används för att reglera blodtrycket och lindra inflammation.Behandlingsmetod och sammansättning för BACNSär helt beroende av individen och hans eller hennes övergripande medicinska situation.