Vad är komplementbrist?

En komplementbrist är en brist på viktiga proteiner som spelar en roll i komplementsystemet, som är en del av det medfödda immunsystemet som utgör Bodys försvar mot patogena organismer.I en person som har detta tillstånd är immunsystemet mindre kapabelt att få en effektiv attack mot infektion eller kan vara överaktiv.Detta kan resultera i ökad risk för allvarlig sjukdom och kan vara dödlig om patienten inte får adekvat övervakning och behandling.Tester är tillgängliga för att kontrollera för komplementbrister om en läkare misstänker att de kan vara ett problem.

Denna komponent i det medfödda immunsystemet hjälper till i immunsvar.När den inte fungerar ordentligt kan det förvandla en enkel infektion till en mycket allvarlig.Det kan också utlösa utbredd inflammation som svar på en relativt liten fråga.I vissa fall resulterar detta i utvecklingen av en kronisk autoimmun sjukdom.

Vissa patienter som har ett komplementbristupplevelseproblem med aktivatorproteinerna i komplementsystemet.När kroppen utsätts för en potentiell sjukdomskälla börjar immunsystemet normalt en kaskadserie av reaktioner.Hos en patient som inte har rätt proteiner aktiverar inte komplementsystemet, och patienten är mindre kapabel att bekämpa infektionen.

I andra änden har vissa patienter inte fungerande hämmarproteiner.Dessa proteiner håller normalt komplementsystemet i schack och förhindrar överreaktioner.När de inte är närvarande eller inte fungerar korrekt kan immunsystemet gå i överdriv som svar på potentiella hot.Detta kan utlösa en systemisk inflammatorisk reaktion.Förhållanden som systemisk lupus erythematosus är resultatet av en komplementbrist.

Ärvda komplementbrister kan ses i vissa populationer.Dessa gener är vanligtvis recessiva, och en patient behöver två kopior för villkoret att uttrycka.Vissa är X-länkade och är vanligare hos män, eftersom de saknar motsvarande friska gener på Y-kromosomen för att kompensera för defekta gener som ärvts från sina mödrar.Det är också möjligt att få en komplementbrist.Forskare som har intresse av immunstörningar studerar patienter med tillstånd som lupus för att lära sig mer om sina orsaker och utveckla effektiva behandlingar.

Behandlingsalternativ på kort sikt för en patient som har en komplementbrist kan inkludera färsk fryst plasma (FFP)för att ge patienten nödvändiga proteiner.Patienter kan också behöva ta profylaktiska mediciner för livet för att ta itu med frågan.Vissa patienter drar också nytta av vaccination för att minska risken för att bli allvarligt sjuk till följd av en rutininfektion.