Vad är Cor Triatriatum?

COR TRIATRIATUM är en mycket sällsynt medfödd hjärtfel där bildningen av atria, de två övre kamrarna i hjärtat, inte är normal.Istället är antingen höger eller vänster atrium uppdelade i två av olika saker som membran, vävnader som är vikta eller bitar av fibröst material.Sjukdomen identifieras vidare av var det ytterligare atriumet inträffar och kan kallas cor triatriatum dextrum eller sinistrum (höger eller vänster).I huvudsak har personen med detta tillstånd tre atria, och många människor med det har andra strukturella hjärtfel.

Inte alla människor är medvetna om att de har triatriatum.Det beror på graden av kommunikation mellan det primära och extra atriumet och på närvaro av andra hjärtfel.Med detta tillstånd går blod som återgår till hjärtat mestadels till den extra kammaren, och om det finns fullständig stängning mellan den extra kammaren och det primära atriumet, kan tillståndet vara allvarligt omedelbart.När mycket lite blod kommer till den lämpliga delen av hjärtat kan kongestiv hjärtsvikt uppstå nästan direkt efter födseln.

Å andra sidan har vissa människor riklig kommunikation mellan extra och primär atria, vilket innebär att blodet helt enkelt går igenom enExtra steg innan du pumpas antingen till kroppen eller lungorna.Det finns några fall där människor inte inser att de har triatriatum förrän de är medelålders.Detta extra steg kan vara på hjärtat så småningom och få tecken på misslyckande.

En tidig eller sen kirurgisk reparation av COR triatriatum kan ha olika resultat.Målet är att minimera det arbete som hjärtat måste göra för att få sin nödvändiga blodtillförsel.Hos spädbarn som har flera hjärtfel kan det vara nödvändigt att göra olika reparativa steg, inklusive fixering av ytterligare defekter.Ibland är ytterligare defekter funktionella och deras närvaro gör faktiskt att ha en extra atrium överlevande.I detta fall skulle noggrann planering krävas för att genomföra reparationer som hanterar alla defekter på en gång eller på ett sätt som förhindrar hjärtsvikt.

Det är svårt att kommentera överlevnad av COR triatriatum eftersom defekten kan variera så mycket i svårighetsgrad.Barn som mest risk är vanligtvis de med komplexa störda hjärtan, där mer än en defekt finns.Även med komplexa defekter förbättras kirurgin kontinuerligt, och många saker som en gång tyckte att oåterkalleliga nu är reparabla och överlevda med mycket liten inverkan på livslängden eller livskvaliteten.Allvarliga fall av ett tredje atrium där ingen operation försöks är ofta dödliga, men återigen finns det vissa människor med detta tillstånd som överlever till vuxen ålder.Det kan i allmänhet sägas att ett barn som visar tecken på hjärtsvikt från COR -triatriatum förmodligen inte förväntas leva utan behandling.