Vad är kortikobasal degeneration?

Kortikobasal degeneration är en neurodegenerativ sjukdom som påverkar hjärnbarken och basala ganglier i hjärnan.Det är sällsynt, som påverkar cirka fem till sju av varje 100 000 människor, och vanligtvis inte närvarande förrän efter 60 års ålder. Diagnos är svårt, eftersom kortikobasal degeneration har symtom som liknar andra neurodegenerativa tillstånd och endast kan diagnostiseras postmortem.Det finns för närvarande ingen känd orsak till sjukdomen.

Kortikobasal degeneration är en långsam, progressiv sjukdom, vilket innebär att hjärnan gradvis degenererar, vilket gör att symtomen blir sämre över tid.Symtomen inkluderar okontrollerad rytmisk muskelkontraktioner, minskad rörelse, muskelstyvhet, nedsatt balans, främmande handsyndrom eller oförmåga att känna och kontrollera rörelserna i handen, apraxi eller oförmåga att kontrollera rörelsens rörelse och afasi eller förlust avTal.Psykologiska och kognitiva symtom inklusive irritabilitet, demens och depression är också vanliga.Detta kluster av symtom kallas ibland kortikobasalt syndrom (CBS) eller kortikobasal degenerationssyndrom (CBD), eftersom definitiv diagnos av kortikobasal degeneration inte är möjlig medan patienten lever.

-avbildningstekniker., magnetisk resonansavbildning (MRI) och enstaka fotonemission datortomografi (SPECT) används ibland på en patient med CBS, även om de i allmänhet är oöverträffade.Sådana tekniker kan emellertid möjliggöra diagnos av kortikobasal degeneration i framtiden.FDOPA PET används för att diagnostisera nedsatt dopaminupptag i drabbade områden i hjärnan.MR kan identifiera atrofi eller slösa bort strukturer i hjärnan, och SPECT undersöker perfusion eller blodtillförsel i hjärnan, vilket vanligtvis reduceras hos patienter med CBS. Kortikobasal degeneration är ofta feldiagnoserad som progressiv supranukleär pares, Parkinsons sjukdom och olika former av demens, inklusive Alzheimers sjukdom.Frontotemporal demens, en degenerativ sjukdom i hjärnans frontala och temporala lober, kan utvecklas till CBS.Även om symtomen på CB: er inte ställer sig exakt med något av dessa andra tillstånd, vilket gör att vissa kan elimineras som möjliga orsaker hos vissa patienter, är inte alla möjliga symtom alltid närvarande, och det är ofta omöjligt att helt utesluta andra sjukdomar.Det finns inget botemedel mot CBS, och prognosen är mycket dålig, med de flesta patienter som dör inom åtta år.Behandlingen fokuserar på att lindra symtom och kan inkludera dopaminerg medicinering, såväl som talterapi för att hantera afasi och metoder för att hjälpa patienten att röra sig och äta. Kortikobasal degeneration kan diagnostiseras genom en histologisk eller mikroskopisk undersökning av hjärnvävnad.Onaturligt höga nivåer av proteinet tau, tillsammans med astrogliala inneslutningar eller onormala utväxt av astrocyterna, stödceller i hjärnan, indikerar tillståndet.Den metod som oftast används för att upptäcka dessa tecken är Gallyas-Braak-färgningsmetoden.