Vad är Darier sjukdom?

Darier-sjukdom, även känd som Dariers sjukdom, Darier-White sjukdom eller keratos follicularis, är ett hudtillstånd där gult, fet, valtliknande fläckar förekommer på kroppen.Dessa fläckar kännetecknar sjukdomen, även om andra symtom också kan se ut.För det mesta är denna sjukdom en ärftlig störning, vilket innebär att en drabbad person tar emot den från sin förälder.När den drabbade personen ärver tillståndet i ett autosomalt dominerande mönster, behöver han eller hon bara få en kopia av den muterade genen från en förälder för att få sjukdomen.Behandlingen av Darier -sjukdomen varierar, beroende på svårighetsgraden av en persons tillstånd och inkluderar mediciner, kirurgi och förebyggande åtgärder.

Tillsammans med en lukt visas fläckar i hårbotten, pannan och baksidan av öronen.Dessutom utvecklas de också ofta på överarmarna och armbågarna, såväl som bröstet, ryggen och knäna.De kan till och med dyka upp i munnen och halsen, till exempel på tandköttet, inuti kinden och tungan.Bortsett från dessa fläckar inkluderar andra symtom på Darier sjukdom nagelavvikelser och små gropar, som båda kan förekomma på händerna eller fötterna.Nagelavvikelser inkluderar röda och vita band, åsar och V-formade nicks.

Symtom på Darier sjukdom visas vanligtvis först under tonåren.I allmänhet kan svårighetsgraden av sjukdomen förändras över tid, med uppblåsningar som inträffar då och då, beroende på olika faktorer.Sommarens värme och fuktighet, för en, kan vara ansvarig för en ökning av fläckar.Andra faktorer som påverkar mängden fläckar vid en given tidpunkt inkluderar friktion, skada och ultraviolett (UV) ljus.

Även om de flesta människor med Darier -sjukdom ärver en genmutation, har vissa människor inte en familjehistoria av sjukdomen och verkar varaUtveckla tillståndet genom en ny mutation.Andra kan uppvisa en lokaliserad form av sjukdomen som kallas linjär eller segmentell Darier -sjukdom.I denna form upplever en drabbad person samma symtom som är förknippade med den vanliga formen av sjukdomen, förutom att fläckarna är begränsade till ett mindre område.Symtomen kan också bara förekomma på ena sidan av hans eller hennes kropp.

En mängd olika behandlingsmetoder kan ge lättnad från Darier sjukdomssymtom, inklusive orala och topiska mediciner, kirurgi och vidta förebyggande åtgärder för att hämma uppblåsningar.Exempel på orala mediciner som kan hjälpa till med tillståndet är retinoider, antibiotika och preventivmedel.Topiska mediciner inkluderar retinoider och kortikosteroider.Dessutom kan kirurgiska ingrepp såsom dermabrasion, elektrokirurgi och laserablation också hjälpa till att behandla sjukdomen.Förebyggande åtgärder inkluderar att undvika värme och fuktighet när det är möjligt, använda solskyddsmedel och bära kläder som gör att huden kan andas.