Vad är dentinogenesis imperfecta?

Dentinogenesis imperfecta är en genetisk störning som får tänderna att vara särskilt spröda och missfärgade.Namnet hänvisar till dålig eller onormal utveckling av det inre materialet som finns i tänderna, kallad dentin.Dentinogenesis imperfecta tenderar att påverka både barn och permanenta tänder, och många patienter som förvärvar tillståndet lider också av sprödhet och deformiteter i deras ben.Det finns för närvarande inget botemedel mot störningen, men kosmetiska tandprocedurer finns tillgängliga för att förbättra tändernas utseende.Emalj som utgör tänder.När en viss gen muteras eller inaktiveras kan den inte producera de proteiner som behövs för att bilda starkt, hårt dentin.De flesta fall av dentinogenesis imperfecta ärvs i ett autosomalt dominerande mönster, som hänvisar till det faktum att endast ett av ett barns föräldrar måste ha en muterad kopia av genen för att det ska överföras.

De flesta fall av dentinogenesen är en av barns föräldrar ärigenkänd i tidig barndom när de primära tänderna börjar växa.De är vanligtvis mindre än genomsnittliga babytänder och har ett taggat utseende.Tänderna har ofta en grå, brun eller gul nyans, och de kan tyckas vara delvis genomskinliga eftersom det yttre emaljskiktet är mycket tunt.Barn med dentinogenesis imperfecta tenderar att förlora tänderna i en tidigare ålder än sina kamrater.

När permanenta tänder växer in delar de samma ovanliga egenskaper.Ungdomar och vuxna med tillståndet är benägna att bryta tänderna lätt.Dåligt inriktade tänder kan vanligtvis inte korrigeras av traditionella tekniker som hängslen eftersom de är för spröda.Permanenta tänder kan börja falla ut redan i det tredje eller fjärde decenniet av livet.

En tandläkare eller barnläkare kan diagnostisera dentinogenesis imperfecta baserat på tändernas fysiska utseende.Genetiska blodprover kan utföras för att bekräfta närvaron av muterade gener.Dentinogenesis imperfecta kan ibland vara ett symptom på en större underliggande störning som kallas osteogenesis imperfecta, som försämrar kroppens förmåga att bygga och upprätthålla starka ben.Röntgenstrålar i hela kroppen tas ofta för att bekräfta eller utesluta beninvolvering hos patienter som ursprungligen ses för tänderproblem.

Behandling för dentinogenes imperfecta beror på svårighetsgraden av tillståndet och patientens ålder.I många fall föredrar läkare att vänta tills permanenta tänder växer in innan de fattar behandlingsbeslut.Alternativ inkluderar att täcka skadade tänder med en syntetisk form av emalj eller monteringskronor på särskilt känsliga eller trasiga tänder för att skydda dem.I vissa fall avlägsnas tänderna fullständigt och ersätts med permanenta konstgjorda implantat.