Vad är desmoplastisk liten rund celltumör?

En desmoplastisk liten rund celltumör, som ibland kallas ett mesotelioblastom, är en typ av mjukvävnadssarkom som vanligtvis ses hos unga män.Denna typ av cancer är extremt aggressiv och svår att behandla, och femårsöverlevnadsgraden är dålig.Denna typ av cancer härstammar vanligtvis i vävnader inuti buken, men när cancer upptäcks har den ofta metastaserat till lungorna, benen, lymfkörtlarna eller hjärnan.Läkare är inte säkra på vad som orsakar denna typ av cancer, även om en sällsynt genetisk markör kan hjälpa till att göra en positiv diagnos.

En sällsynt form av cancer, är en desmoplastisk liten rund celltumör troligtvis att utvecklas hos ungdomar och unga vuxna.Av de patienter som utvecklar denna cancer är 90 procent manliga och 85 procent är kaukasiska.Sjukdomen kan påverka alla personer i alla åldrar men ses sällan hos en person över 30 år.

I de flesta fall finns en desmoplastisk liten rund celltumör i buken.Dessa tumörer kan dock utvecklas i alla delar av kroppen, inklusive njurarna, reproduktionsorganen, huden och bukspottkörteln.De kan formas enhetligt eller oberoende, men för det mesta verkar de som ljusa runda bollar och kan hittas individuellt, i kluster eller i linjer.När dessa tumörer hittas är de ofta ganska stora och kan ha en diameter på 3,9 tum (10 centimeter) eller mer.

Symtom på denna typ av cancer kanske inte märks förrän en desmoplastisk liten rund celltumör växer tillräckligt stor för att störa kroppsfunktioner eller cancer sprider sig till andra delar av kroppen.Tumörerna själva kan orsaka smärta och obehag eller gastrointestinala problem.Ibland kan de spridas genom bukfodret och bilda en svullen plats på hudens yta.När denna cancer upptäcks har den ofta spridit sig till andra system, några av dem avlägsna från tumörens ursprungliga plats.

Behandling för patienter som har en desmoplastisk liten rund celltumör är svår och inte ofta effektiva.Tumörerna är ofta stora och det kan finnas många av dem spridda över buken, vilket gör det svårt att ta bort dem kirurgiskt.De har också egenskaperna hos ett antal olika typer av cancerceller, vilket gör dem resistenta mot behandlingar som involverar strålning och kemoterapi.Endast cirka 15 procent av patienterna som diagnostiserats med denna form av cancer kommer att leva i 5 år eller mer.