Vad är dubbelt utlopp höger ventrikel?

Dubbel utlopp höger ventrikel är en mycket sällsynt uppsättning medfödda hjärtfel.Både lungventilen och aorta är anslutna till höger ventrikel.Barn med detta tillstånd har i allmänhet också en stor ventrikulär septal defekt (VSD), och många har extrem lungstenos.

Även om det dubbla utloppet höger ventrikel är komplex, kanske nyfödda inte omedelbart uppvisar problem.Faktum är att vissa barn kan vänta ett år eller så innan de genomgår någon typ av reparation.Den ventrikulära septaldefekten är faktiskt den räddande nåd för dessa barn.Det gör det möjligt för blod att blanda mellan ventriklarna, så att vissa syresatta blod kan komma till kroppen.

I andra fall innebär närvaron av den stenotiska lungventilen att inte tillräckligt med blod kan komma till lungorna för syresättning.Detta kan resultera i utvidgningen av den högra ventrikeln när den försöker trycka blod genom ventilens smala passage.När lungstenos är allvarlig kan barnet vara i hjärtsvikt nästan omedelbart efter födseln och därmed kräva tidig kirurgisk ingripande.

När dubbelt utlopp höger ventrikel inte märks direkt efter födseln, som ofta är fallet, kan föräldrar börja märka symtomInom några dagar, och läkare kommer i slutändan att höra mumlingen orsakad av den ventrikulära septaldefekten, som kanske inte är hörbar till en början.Symtomen inkluderar dålig viktökning, misslyckande med att trivas, trötthet, dålig andning, blåhet vid spetsarna av fingrar och tår och matningssvårigheter.Om dessa symtom finns, kontakta en barnläkare omedelbart, eftersom detta kan vara en indikation på många olika typer av hjärtfel.

När en hjärtfel misstänks, kommer barnet att hänvisas till en pediatrisk kardiolog för testning.De flesta av dessa tester är icke-invasiva, och de vanligaste är röntgenstrålar och ekokardiogram, sonogram av hjärtat.Kardiologer kan också utföra en hjärtkateterisering, en poliklinisk procedur som specifikt kan mäta storleken på VSD och mängden lungstenos, om någon, och därmed uppskatta det bästa sättet och tiden att korrigera dubbel utlopp höger ventrikel.

När lungstenosär inte närvarande, dubbel utlopp höger ventrikel kan repareras i en operation.Kirurgen kommer att reparera den ventrikulära septaldefekten, men bygg en ledning genom den för att ansluta vänster ventrikel till aorta.Detta tillvägagångssätt kallas Rastelli -förfarandet.Andra kirurger kan välja arteriell switchoperation, vanligtvis också används med transposition av de stora artärerna, där aorta är återansluten till vänster ventrikel.

Om dubbelt utlopp höger ventrikel presenterar med lungstenos, kan lungventilen också kräva ersättning.Den nya lungventilen är antingen bovint, svin eller givare.Det växer inte med barnet, och ventilerna behöver i allmänhet ersättas vart åtta år.Dubbel utlopp Höger ventrikel kan också resultera i hypertrofi av vänster eller höger ventriklar.När dessa ventriklar är för små för att låta hjärtat fungera korrekt, kan ytterligare operationer, såsom Fontan, användas för att hantera dessa defekter.

Barn med dubbelt utlopp höger ventrikel kräver noggrann observation före och efter operationen.De kommer förmodligen att behöva ta daglig lågdosaspirin och antibiotika före tandundersökningar och procedurer.Kardiologer kan också rekommendera några begränsningar, till exempel att inte delta i konkurrenssporter.Även om vissa barn senare kommer att behöva ventilersättningskirurgi, är livslängden hos barn med denna uppsättning defekter ganska bra, och livskvaliteten är inte nedsatt post-kirurgiskt.