Vad är Duane -syndrom?

Duane -syndrom är ett medfödd tillstånd som påverkar ögonrörelsen.Även om orsaken till tillståndet inte är helt förstått, är det troligt att det kommer från en frånvaro av en kranial nerv.Duane-syndrom är inte livshotande och är ett mycket sällsynt tillstånd och står för 1-5% av ögonrörelsestörningar.

Människor med Duane-syndrom har vanligtvis svårt att flytta ett av ögonen bort från näsan.Ofta kommer det drabbade ögat att förbli still eller röra sig uppåt när en person försöker titta mot näsan med det opåverkade ögat.Dessa symtom kallas Duanes syndrom typ I och står för 70-80% av fallen.

Det finns också två andra typer av Duane-syndrom.I typ II har ett eller båda ögonen problem med att titta mot näsan.Typ II står för cirka 7% av alla fall.Den tredje typen, som står för 15% av fallen, kombinerar symtom på typ I och II.

Personer med Duane -syndrom misslyckas med att utveckla en kranial nerv som kallas abducens nerv.Denna nerv är ansvarig för ögonmusklerna som rör ögat i sidled.Tillståndet utvecklas före födseln och de flesta med syndromet diagnostiseras innan de är tio år gamla.De flesta fall av Duane -syndrom påverkar endast det vänstra ögat, även om det kan påverka det högra ögat eller båda på en gång.Tillståndet är vanligare hos kvinnor än hos män, även om det inte förstås varför.

Duane -syndromet utvecklas troligen under första trimestern, och genetiska och miljöfaktorer kan spela en roll.Dominanta och recessiva gener har också kopplats till tillståndet.I ett dominerande fall av störningen behöver en patient bara en kopia av den defekta genen, medan han i ett recessivt fall behöver två.Personer med en recessiv variation av syndromet kan vara bärare av det utan att visa symtom.

De flesta patienter med syndromet har inga andra födelsedefekter.I cirka 30% av fallen kan emellertid andra medfödda förhållanden vara närvarande.Duane-syndrom har kopplats till Goldenhar Syndrome, Holt-Oram Syndrome, Wildervanck Syndrome, Morning Glory Syndrome och Okihiro Syndrome.Dessutom kan missbildningar i ögon, öron, skelett, nervsystem och njurar vara närvarande.

Det finns inget botemedel mot Duanes syndrom, även om tillståndet inte är livshotande.Många patienter lär sig att kompensera för svårigheter med lateral ögonrörelse genom att hålla huvudet lutade eller till sidan.Att luta huvudet mot det drabbade ögat gör det möjligt för patienter med detta tillstånd att upprätthålla binokulär enda syn.