Vad är Erdheim-Chester-sjukdomen?

Erdheim-Chester-sjukdom är en sällsynt medicinsk störning som orsakar en onormalt hög produktion av en specifik typ av vit blodkropp som kallas en histiocyt.Denna sjukdom kan påverka vem som helst i alla åldrar, även om den är vanligast bland män mer än 50 år. En del av symtomen på sjukdomen kan inkludera bensmärta som involverar armar och ben, viktminskning och koordinationsproblem.Mer allvarliga symtom inkluderar ofta skador på hjärtat, njursvikt och utveckling av onormala massor eller tillväxt i hela kroppen.Behandlingsalternativ inkluderar användning av receptbelagda mediciner, kemoterapi eller strålterapi, även om sjukdomen vanligtvis är dödlig, även med aggressiv behandling.

Bensmärta är det mest rapporterade symptomet på Erdheim-Chester-sjukdomen och involverar ofta de långa benen på armar och ben.Denna smärta beskrivs ofta som relativt mild men ändå konstant.Fog- och muskelsmärta är också vanliga bland dem med denna sjukdom, vilket vanligtvis orsakar olika grader av svaghet och trötthet.

Feber, viktminskning och nattsvett är ofta närvarande vid Erdheim-Chester-sjukdom, vilket ibland leder till feldiagnos under ett antal år, eftersom flera andra tillstånd har dessa symtom också.Många gånger måste svårare symtom utvecklas innan denna sjukdom diagnostiseras exakt.Senare under sjukdomens gång utvecklas balans- och koordinationsproblem vanligtvis, och patienten kan uppleva andningssvårigheter eller smärta.

att Erdheim-Chester-sjukdom.Onormal vävnad kan börja växa i eller runt hjärtat, vilket leder till minskad hjärtfunktion.Njurarna påverkas vanligtvis också, och dialys kan bli nödvändig för att förlänga patientens livslängd.Lungsjukdom är vanligt, och onormala massor eller lesioner kan börja växa i olika områden i kroppen, inklusive hjärnan. Behandling för Erdheim-Chester-sjukdomen består främst av att behandla individuella symtom och hålla patienten så bekväm som möjligt.Detta innebär ofta användning av receptbelagda mediciner, även om vissa lesioner kan behandlas med strålning eller kemoterapi.Kirurgisk ingripande kan behövas för att behandla vissa symtom eller komplikationer relaterade till denna sjukdom.På grund av det faktum att flera kroppssystem påverkas av denna sjukdom är tillståndet normalt dödligt, även med användning av aggressiva behandlingsmetoder.Eventuella individualiserade frågor eller oro över Erdheim-Chester-sjukdomen bör diskuteras med en läkare eller annan läkare.