Vad är Evans syndrom?

Diagnosen Evans -syndrom görs när en patient presenterar trombocytopeni och hemolytisk anemi som inte har någon annan uppenbar orsak.I denna sjukdom producerar patienterna immunsystem antikroppar som förstör röda och vita blodkroppar och blodplättar.Symtomen varierar beroende på vilken typ av blodcell som är låg, men kan inkludera svaghet, blåmärken eller en oförmåga att bekämpa infektion.Ingen enda behandling är effektiv för dem med Evans -syndrom, men steroider, intravenöst immunoglobulin (IVIG), rituximab och splenektomi kan prövas.Vissa människor har perioder med aktiv blodkroppsförstörelse följt av remission;Andra upplever kroniska problem och har en skyddad långvarig prognos.

Sjukdomen, som inte verkar vara genetisk, förstör ibland alla tre blodkomponenter samtidigt.I andra fall är endast en eller två av blodkomponenterna att attackeras.Det kan ändras från en presentation till en annan när som helst.Syndromet kan gå in och ut ur remission eller förbli detsamma under hela livet.

Symtom på Evans -syndrom beror på vilken del av blodet är låg.Patienter med lågt röda blodkroppsantal kan uppleva trötthet, andnöd och svaghet.När blodplättar är låga kan patienter få allvarliga blåmärken från små stötar till bagageutrymmet och extremiteterna och riskerar en hjärnblödning om de av misstag stöter på huvudet.Förmågan att bekämpa infektion minskar om antalet vita blodkroppar är låg.

Att behandla en patient med Evans -syndrom kan vara svårt.Steroider för att undertrycka immunsystemet och minska produktionen av blodförstörande antikroppar är ofta den första behandlingslinjen.Prednison är effektivt på kort sikt, men patienter kan inte ta detta läkemedel på obestämd tid eftersom potentiella biverkningar är för farliga.Återfall förekommer ofta så snart patienten stoppar prednisonterapi.

IVIG -behandling kan testas om patienten inte svarar bra på andra behandlingar.Blodplasma som samlas in från flera givare ges till patienten av IV.Dess användning kan bidra till att minska nivån på ett överaktivt immunsystem, hjälpa kroppen att bekämpa infektion och kan också neutralisera antikropparna som attackerar systemet.Kostnaden är dock ofta oöverkomlig.Biverkningar, såsom andnöd, feber, hjärtsmärta, muskelvärk, njursvikt och död, kan förekomma.

I kliniska studier har rituximab satt Evans -syndrom i remission så länge som 17 månader.Det används med patienter som har allvarliga symtom som inte svarar på annan terapi.Biverkningar av rituximab sägs vara minimal.

Spelare eller borttagning av mjälten kan förbättra blodantalet, men hur patienten svarar på operationen är ett mysterium tills proceduren faktiskt utförs.Längden på remission för patienter som har genomgått en splenektomi ringde från en vecka till fem år, med den genomsnittliga remissionen en månad.Barn som har tagit sina mjältar tenderar att ha en högre risk för komplikationer efter operationen.

Patienter kan gå in i och ut ur remission under deras liv, och deras långsiktiga prognos skyddas.De riskerar att utveckla andra autoimmuna sjukdomar såsom lupus eller reumatoid artrit.De med Evans -syndrom måste övervakas noggrant av en specialist för att maximera längden på deras liv.