Vad är handskuller-kristen sjukdom?

Handskuller-kristen sjukdom är en sällsynt störning som får lipider att utvecklas i kroppen.Dessa lipider grupperar tillsammans med immunceller kända som histiocyter för att bilda massor som kallas granulom i olika delar av kroppen, inklusive huden, skallen och många av de inre organen.Symtom på handskuller-kristen sjukdom varierar mycket och beror på tumörernas storlek och placering.Några av de vanligaste symtomen inkluderar anemi, benmärgsskada och andningsproblem.Behandling beror på de enskilda symtomen som finns och kan inkludera användning av mediciner, strålterapi eller kirurgisk ingripande.

Den exakta orsaken till handskuller-kristen sjukdom förstås inte tydligt och en mängd blodsjukdomar kan vara närvarande.Symtom uppträder vanligtvis vid sex års ålder, där män påverkas något oftare än kvinnor.Benfel och en typ av diabetes som kallas diabetes insipidus finns vanligtvis bland dem med denna sjukdom.Ett onormalt utsprång av ögonen ses också i majoriteten av dem med detta tillstånd.

Symtomen på handskuller-kristen sjukdom varierar mycket från patient till patient, vilket ofta leder till svårigheter att få en exakt diagnos.Blodrelaterade problem är vanliga och kan inkludera anemi, blodcellavvikelser eller överdriven blödning.Hudproblem kan också utvecklas, vilket ofta leder till utvecklingen av ett oförklarligt utslag eller upphöjda hudområden som kan missfärgas, skaliga eller feta i utseende.Svullna tandkött och tidig tandförlust ses ofta hos dem med denna sjukdom också.

Några av de mer allvarliga potentiella symtomen på handskuller-kristen sjukdom kan inkludera utvecklingen av diabetes, dysfunktion i sköldkörteln eller andning.Förstorade lymfkörtlar eller skador på hypofysen kan ibland uppstå.Ofta infektioner, synstörningar eller varierande grader av neurologiska skador ses ibland också.På grund av det stora utbudet av möjliga symtom och det faktum att detta är en mycket ovanlig sjukdom kan det ibland ta flera månader eller längre för läkarna att kunna göra en exakt diagnos.

Behandling för handskuller-kristen sjukdom börjar vanligtvis med att behandla individuella symtom, såsom förskrivning av järntillskott för dem med anemi.Mer intensiv behandling, såsom kemoterapi eller användning av strålning, kan behöva användas i några av de allvarligare fallen.Kirurgisk ingripande kan användas i ett försök att ta bort stora tumörer eller för att reparera inre skador orsakade av närvaron av denna sjukdom.