Vad är hemangioblastom?

Ett hemangioblastom är en godartad tillväxt i centrala nervsystemet.Dessa tumörer kan utvecklas både i hjärnan och ryggmärgen, oftast uppstår i membranskiktet känt som Meninges.Den vanligaste behandlingen för ett hemangioblastom är att ta bort tumören via operation.Eftersom dessa tumörer är godartade är borttagningen nästan alltid botande.Undantaget är i fall där tumören har en underliggande orsak såsom en genetisk defekt som förutsätter individen att utveckla denna typ av tumör.

Hemangioblastomtumörer är sällsynta, vilket innefattar cirka 1 procent till 2,5 procent av tumörer som uppstår i det intrakraniella regionen.De flesta utvecklas i den bakre delen av kraniet, med den näst vanligaste platsen för tumören att utveckla är ryggmärgen.Det är sällsynt att tumören uppstår på andra platser, men hemangioblastom kan ibland utvecklas i optisk nerv eller perifera nerver.

De flesta fall av hemangioblastom utvecklar spontant enstaka tumörer, men människor med en ärftlig sjukdom som kallas von hippel-lindau (VHL) sjukdom har en kraftigt ökad risk för denna typ av tumör.Många personer med VHL -sjukdom har återkommande hemangioblastomer samt tumörer i njurarna och binjurarna.Eftersom dessa tumörer sannolikt kommer att återkomma hos personer med VHL -sjukdom, är behandling av tumören inte alltid framgångsrik.

Eftersom de flesta tumörer inte återkommer och vanligtvis avlägsnas med relativt enkelhet är kirurgi standardbehandlingen för ett hemangioblastom.Denna behandling undviks endast i fall där patientens hälsa är för dålig för att genomgå operation eller i andra situationer där riskerna uppväger fördelarna.I vissa fall genomgår till exempel personer med VHL inte operation om inte strikt nödvändigt på grund av sannolikheten för tumöråterfall och en ökad risk för komplikationer.

Målet med kirurgi är alltid ett fullständigt avlägsnande av tumören och bevarande av omgivande hjärna eller neurala vävnader.I de flesta fall är detta möjligt på grund av tumörens distinkta färg och den tydliga avgränsningen mellan tumören och ryggmärgen eller hjärnan.Hemangioblastomas är en vaskulär typ av tumör, vilket innebär att de matas av blodkärl som ingår i själva tumören.På grund av detta är intraoperativ blödning och allvarlig blodförlust en av de viktigaste riskerna med denna operation.För att minska risken för allvarlig blödning måste kirurgen vara uppmärksam när man tar bort tumören och koagulerar blodkärlen som matar det.