Skip to main content

Vad är ärftlig dövhet?

Ärftlig dövhet är ett tillstånd som överförs till barn från en eller båda föräldrarna genom genetisk smink.Slutresultatet är hörselnedsättning, som kanske eller inte är närvarande från födseln.För vissa barn betyder det helt enkelt att de är disponerade för att lida av hörselnedsättning senare i livet.Andra kan visa tecken på inte bara hörselnedsättning utan andra relaterade tillstånd som blindhet eller nedsatt tal.

Den genetiska informationen kan bedrivas på dominerande eller recessiva gener.I de fall det bärs på en dominerande gen krävs det bara att en förälder har genen för att det ska påverka barnet.För recessiva gener måste barnet få genen från båda föräldrarna för att det ska manifestera sig.En av de vanligaste typerna av recessiv ärftlig dövhet är Usher -syndrom, där individen visar inte bara hörselnedsättning utan också varierande nivåer av blindhet.

Symtom på ärftlig dövhet kan manifestera sig på flera sätt.De som drabbats av syndromisk hörselnedsättning kan visa försämringar av anläggningar som är förknippade med hörsel, till exempel svårigheter med tal eller balans.Med icke -syndromisk hörselnedsättning är det enda som påverkas.Början varierar baserat på individen och kan märkas före eller efter att förmågan att tala utvecklas.Det finns inte heller någon fast svårighetsgrad av hörselnedsättning, eftersom vissa individer bara kan drabbas av mild hörselnedsättning medan andra kan ha djup eller allvarlig förlust.

Ärftlig dövhet kan påverka olika områden i kroppen.Ledare hörselnedsättning inträffar när det finns en ärftlig avvikelse i formationerna och strukturerna i mitten eller yttre örat, medan sensorinural hörselnedsättning inträffar på grund av avvikelser i det inre örat.Det finns andra strukturer som är förknippade med en persons förmåga att höra, inklusive kranialnerven, hjärnbarken och hjärnstammen.Namnet som ges för ärvda fel i dessa andra strukturer är central hörseldysfunktion.

Det finns mer än 400 olika ärvda tillstånd som inkluderar hörselnedsättning som en del av deras tillstånd.Waardenburg -syndrom kännetecknas av olika nivåer av hörselnedsättning åtföljd av onormala pigment i huden, ögonen och håret.Artros är förknippat med hörselnedsättning i sticklersyndrom, och greniootorenalt syndrom förekommer hos individer som visar hörselnedsättning tillsammans med avvikelser i det yttre örat.

Genetisk testning kan fastställa om individer har genen för ärftlig dövhet eller inte.När ett barn visar hörselnedsättning är det inte alltid på grund av ett ärftligt tillstånd.Det kan orsakas av miljöfaktorer, prenatala infektioner eller till och med bakterieinfektioner.Orsaker till hörselnedsättning kan bestämmas av föräldrar som tänker få fler barn.