Vad är Hirschspungs sjukdom?

Hirschsprungs sjukdom är ett medfödd tillstånd som kan orsaka extrem förstoppning, smärta och dödlig tarmblockering.Anemi, blodiga avföringar och diarré kan också noteras med tillståndet.Kirurgi, även om den är intensiv, kan behandla orsakerna och de flesta barn med Hirschsprungs sjukdom leder normala liv efter operationen.

Hirschsprungs sjukdom manifesteras som en brist på lämpliga nervceller i tjocktarmen eller kolon.När kroppen inte kan känna att kolon är full med avfallsprodukter kan tarmen säkerhetskopiera.Hos spädbarn kan detta ses som sällsynta tarmrörelser, som kan åtföljas av smärtsamma spasmer.På grund av större tarmrörelser kan den känsliga huden runt anus riva och orsaka blod i avföringen.Blod kan också samla i tjocktarmen.

Hirschspungs sjukdom är ofta svårt att diagnostisera hos spädbarn som är formelmatade.Känslighet för ingredienser i formel resulterar ofta i förstoppning och smärtsamma magar.Ofta måste flera formler prövas innan du hittar en som är lätt smältbar.Formel, även om den används av många föräldrar, kan inte replikera den enkla smältbarheten i samband med mänsklig bröstmjölk.

Barn med HirschSpungs sjukdom som uteslutande ammas kommer sannolikt att få tidigare diagnos eftersom teoretiskt sett ingenting bör störa spädbarns matsmältning och passage av tarmrörelser när de är på bröstmjölk.Hos ammade barn är tarmrörelser vanligtvis ganska mjuka och kan förekomma flera gånger dagligen.Brist på tarmrörelser bör noteras för barnläkaren eftersom detta också kan beteckna misslyckande med att frodas, eller andra tarmstörningar.Modern som äter vissa livsmedel som barnet kan vara känsligt för.I dessa fall kan närvaron av förstoppning hos ett spädbarn först lindras genom att ta bort livsmedel från moderns diet som kan leda till allergier hos spädbarnet.Livsmedel som mjölk, choklad och kaffe kan alla vara misstänkta.

När allergiframkallande livsmedel tas bort och förstoppning fortfarande finns, kan barnläkare hänvisa barnet till en pediatrisk gastroenterolog för vidare testning.De vanligaste testmetoderna som används är bariumröntgen- och cellbiopsi.Cellbiopsi, även om det är mer invasivt, är guldstandardtestet eftersom läkaren kan notera frånvaron av nervceller och bekräfta Hirschsprungs -sjukdomen.

Den normala behandlingen för en person med Hirschsprungs sjukdom kallas en pull genom operation.Den icke-fungerande delen av tarmen avlägsnas och områdena i tarmen med normala celler återkallas.Detta resulterar i ett hälsosamt tarmkanal och har en hög framgång.

Ibland har barn utvecklat betydande infektioner i sin tjocktarmen före genomgången genom operationen och måste genomgå en stomi.I denna procedur avlägsnas först den infekterade delen av tarmen och fekalt material samlas i en påse utanför kroppen.Denna procedur är vanligtvis tillfällig, och när barnet återfår hälsa och styrka kommer han eller hon att genomgå genomgången.

Barn som inte har haft en tidig diagnos av Hirschsprungs sjukdom löper större risk för livshotande infektioner.De kan också uppvisa dålig tillväxt och utveckling och kan kräkas galla oftare än friska barn.Symtom på infektion kan inkludera ökade kräkningar, diarré och hög feber.Om Hirschspungs sjukdom misstänks kräver sådana symtom omedelbar läkarvård.