Vad är hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom?

Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) är ett allvarligt och sällsynt medfödd hjärtsjukdom.I detta syndrom utvecklas fostrets hjärta normalt, så den vänstra kammaren är underdimensionerad och alldeles för svag för att pumpa blod till kroppen.Vissa barn överlever några veckor med detta tillstånd, men utan kirurgiskt ingripande är hjärtsvikt oundvikligt.

Ofta diagnostiseras hypoplastiskt vänster hjärta genom rutinmässiga sonogram.Den lilla storleken på den vänstra kammaren är en säker indikation på tillståndet för de mest erfarna radiologerna.Diagnos bekräftas genom fosterekokardiogram, som liknar ett sonogram, men ser mer specifikt på fostrets hjärta.Tidig diagnos är värdefull för föräldrar, men stressande, eftersom det ger dem möjlighet att fatta beslut om vilken typ av vård de ska bedriva.

För bara några decennier sedan fick många föräldrar höra att deras barn med hypoplastiska vänsterventriklar inte kunde överleva.Men större antal barn överlever nu och lever med detta tillstånd.Såvida inte komplikationer inträffar, kan ett barn med hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom ofta njuta av många års aktivitet innan ytterligare interventioner blir nödvändiga.

När föräldrar står inför en diagnos av hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom finns det tre alternativ för behandling.Den första är att inte göra någonting, kallad medkännande vård .Fram till nyligen ansåg de flesta kardiologer att medkännande vård verkligen var det bästa valet för barn med HLHS.Istället för att sätta barnet genom flera operationer fick barnet helt enkelt dö naturligt.Kardiologer och föräldrar som har valt det här alternativet kände att att låta barn gå utan att utsätta dem för riskabla behandlingar gav värdighet till deras död och var lättast för alla berörda, men hjärtskärande.

Emellertid har förbättrade överlevnadsnivåer för kirurgi radikalt förändrat åsikten från många kardiologer, även om värdet av medkännande vård fortfarande är varmt ifrågasatt.Utvecklingen av Fontan-operationen, en uppsättning iscensatta kirurgiska ingrepp som utförs under 3-4 år, ger det andra alternativet för föräldrar som inte vill ha medkänsla.Även om det lindrar symtomen på HLH: er, kan Fontan -kirurgi inte fixa hjärtat.Det köper bara tid, så mycket som 30 år, före transplantation.

Fontan -operationen utfördes initialt som en enda operation, där de underordnade och överlägsna vena cavae var anslutna genom en tunnel byggd genom hjärtat.Superior Cava var sedan ansluten till lungartärerna, som etablerade passivt blodflöde till lungorna.Hjärtat skulle sedan pumpa blod bara till kroppen genom den högra ventrikeln, vilket gjorde att den hypoplastiska vänstra kammaren inte längre är nödvändig.

Tidig överlevnad för Fontan -patienter var inte gynnsam.För att öka överlevnaden började kirurger bryta upp stegen i operationen.Med tiden blev tre steg den föredragna metoden.Först skulle en shunt placeras kort efter födseln för att hjälpa hjärtat.På cirka 3-4 månader skulle Glenn-förfarandet ansluta den överlägsna vena cava till lungventilen, och slutligen vid 2-5 år kopplade Fontan-proceduren underlägsen och överlägsen vena cavae.

Många kirurger började ersätta intra-hjärttunneln med en extra-gardiac-shunt (ECC).Även om vissa kirurger fortfarande föredrar den traditionella tunneln, utförs ECC på ett varmt bankande hjärta och har mycket färre komplikationer.Det blir den föredragna metoden för Fontan -proceduren, eftersom studier visar att den är lika effektiv som tunneln.

Många föräldrar vill undvika flera operationer och välja transplantation istället.En framgångsrik hjärttransplantation betyder relativt få begränsningar och total hjärthälsa.Tillgängligheten av hjärtan för transplantation är emellertid varierande.Vidare är livslängden mycket lägre än för dem med Fontan -operationen.

med Fontan -operation,Re är fortfarande den framtida möjligheten till transplantation när hjärtat misslyckas.Lösningen på ett misslyckat transplantat hjärta är en annan transplantation.Om det ursprungliga hjärtat har avvisats har andra transplantationer en ännu lägre framgångsgrad.

Beslutet om hur man hanterar hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom hos ett barn är mycket personligt och bör vara välinformerat.Om fosterdiagnos görs kan föräldrar ha 20 veckor för att hitta det bästa sjukhuset, bestämma vad det bästa kirurgiska ingreppet är och hitta stöd från andra föräldrar.Även om hypoplastisk vänster ventrikel en gång var ett oundvikligt tillstånd, ger förbättring av överlevnadshastigheter hopp till alla som kan möta denna diagnos och det svåra beslutet det skapar.