Vad är idiopatisk myelofibros?

Idiopatisk myelofibros är ett allvarligt medicinskt tillstånd som negativt påverkar benmärgsbildning.Individer med detta tillstånd upplever ofta en mängd olika symtom som äventyrar deras immunsystem, andningsorgan och organfunktion.Ofta utvecklas i sena vuxen ålder, behandling för idiopatisk myelofibros är beroende av symptompresentation och svårighetsgrad.Komplikationer förknippade med detta tillstånd kan inkludera leversvikt och leukemi.

Manifestationen av idiopatisk myelofibros ger utvecklingen av ärrvävnad i stället för benmärg på grund av en förvärvad hematopoietisk stamcellmutation.Produktionen av röda blodkroppar sker normalt inom benmärgen under en process som kallas hematopoiesis.I närvaro av denna typ av mutation, som inträffar i de hematopoietiska stamcellerna, blir blodcellproduktionen obalanserad och ärrvävnad utvecklas som en reaktion på störningen av korrekt benmärgsfunktion.Även om det inte finns någon känd, en enda orsak till utvecklingen av denna typ av hematopoietisk stamcellmutation, har det föreslagits att exponering för vissa miljötoxiner, såsom bensen, kan bidra till symptomens början.

myelofibros i allmänhet upptäcks under administrationenblodarbete, till exempel ett komplett blod och blodplättantal.En bloddragning används vanligtvis för att utvärdera tillståndet och antalet röda och vita blodkroppsnivåer, hemoglobinnivåer och antalet blodplättar.I närvaro av bukavstånd kan ytterligare avbildningstest utföras för att utvärdera leverens tillstånd och funktionalitet.En diagnos av idiopatisk myelofibros bekräftas i allmänhet med administrering av en benmärgsbiopsi.

Som ett förvärvat tillstånd tar idiopatisk myelofibros i allmänhet år att utvecklas innan symtomen manifesteras.Att presentera under de senare åren av vuxen ålder, i allmänhet i de 50 års ålder och äldre, idiopatisk myelofibros kan inducera olika tecken och symtom som dyker upp och utvecklas gradvis.Ofta kan individer märka att de börjar blåsa lättare och kan känna sig trötta med liten eller ingen ansträngning.Det är inte ovanligt att personer med detta tillstånd upplever andnöd som inträffar utan en uppenbar trigger, benbesvär och nattsvett.

Individer som får en diagnos av idiopatisk myelofibros kan utveckla en mängd komplikationer beroende på svårighetsgrad och progressionav deras tillstånd.På grund av effekten idiopatisk myelofibros har på immunsystemet och avfallsproduktionen kan vissa utveckla en ökad mottaglighet för infektion eller sekundära förhållanden, såsom gikt eller tumörer.Ytterligare komplikationer kan inkludera akut leukemi, ledinflammation, venbrott och portalhypertoni som kan försämra korrekt leverfunktion.

Asymptomatiska individer, vilket innebär att de som inte upplever några symtom, ofta inte får behandling förrän sjukdomen fortskrider och symtom börjar tillmanifestera.De flesta symtomatiska individer får behandling baserat på typen och svårighetsgraden av sina symtom.De som utvecklar anemi kan få periodiska blodtransfusioner eller läkemedelsbehandling för att öka antalet blod och blodplättar.I närvaro av vissa komplikationer, såsom mjältförstoring, kan läkemedelsbehandlingar administreras eller kirurgi utförs för att ta bort det inflammerade organet för att förhindra ytterligare komplikationer.