Vad är Klippel-Trenaunay-Weber-syndrom?
Klippel-trenaunay-weber-syndrom är ett medfödd tillstånd som diagnostiseras genom att identifiera tre egenskaper: ett födelsemärke eller djupt rött märke på huden;utvecklingen av mycket mjuk hud i en eller flera lemmar;och närvaron av åderbråck.Hypertrofi, eller betydande utvidgning, av en lem förekommer hos patienter när syndromet fortskrider.Klippel-trenaunay-Weber-syndrom erkändes först av läkarna Maurice Klippel och Paul Trenaunay 1900. Sju år senare skapades Dr. Frederick Parkes-Weber liknande symtom hos några av hans patienter, och namnet Klippel-Trenaunay-Weber-syndrom skapades förGe ett namn till dessa symtom.
Syndromet är medfödd, vilket innebär att det är uppenbart vid födseln.Till skillnad från andra medfödda syndrom är den här inte selektiv av något kön eller ras, även om hos kvinnor är takykardi eller ökad hjärtfrekvens, en ökad risk.Det finns inget botemedel mot Klippel-Trenaunay-Weber-syndrom.
Allvarliga, till och med dödliga resultat, kan uppstå på grund av detta syndrom.Hjärtsvikt kan äga rum om tillståndet leder till problem mellan artär och venanslutningar.Sådana fall är kända som Parkes-Weber-varianten av Klippel-trenaunay-Weber-syndrom.
Syndromets dödlighet är cirka 1%, men hastigheten för sjuklighet eller förekomst av problem orsakade av syndromet är mycket hög.Problem som Klippel-Trenaunay-Weber-patienter upplever inkluderar de som är förknippade med blodflöde och lymfflöde.Eftersom blodet, lymfen eller kombinationen av båda inte kan flyta ordentligt kommer det att samlas i den drabbade lemmen.Tryck skapas, vilket kan orsaka mycket smärta.Svullnad uppstår ofta, och infektion och sår kan ställa in om svullnaden inte lindras.
Även om det inte finns något botemedel mot Klippel-trenaunay-Weber-syndrom, finns det några metoder för behandling.Eftersom svårighetsgraden av syndromet varierar från en patient till nästa, görs behandlingen på individ och efter behov.Kirurgi är ett alternativ för vissa patienter och kallas debulking.Debulking är i princip avlägsnande av en tumör eller magsår.Detta är i allmänhet en tillfällig lösning på problemen som orsakas av Klippel-trenaunay-Weber-syndrom.
Andra behandlingsalternativ inkluderar amputation av en drabbad lem, även om detta inte är en rekommenderad procedur för de flesta patienter eftersom det inte verkar hjälpa över tid.Scleroterapi är en som fungerar för vissa patienter.Denna behandling involverar användning av kemiska injektioner i motsats till operation.Kemikalierna hjälper till att skapa blodflöde mellan artärer och vener.
Att höja en drabbad, svullen lem kan hjälpa till att lindra en del av smärtan orsakad av insamling av blod och lymfvätskor.Kompressionsterapi är också till hjälp.Detta innebär användning av ett kompressionsplagt på den svullna lemmen eller lemmarna.