Vad är lamellär ichthyos?

Lamellär ichthyos, även kallad chthyos lammellaris eller icke -bullous medfödd iktyos, är ett medfödd hudtillstånd som kännetecknas av hyperkeratos eller förtjockning av stratum corneum, det yttersta skiktet av huden.Det resulterar i ett fjällande utseende på huden, särskilt på nacken, ljumsken, armhålorna, inre armbågen och liknande leder.Lamellär ichthyos är mycket sällsynt och påverkar bara en av 600 000 människor.Det är en måttlig form av ichthyos, en grupp genetiska störningar som sträcker sig från den mycket milda och relativt vanliga ichthyos vulgaris för de livshotande harlequin-typen ichthyos.

barn födda med lamellar ichthyos hänvisas till som kollodionsbabies eftersom de är är de ärFödd med ett kollodionsmembran, som ser ut som ett extra hudlager och kastas ungefär två veckor efter födseln.Huden är blank, vaxartad och snäv och kan dra ögonen och munnen vidöppen.På grund av deras onormala hud riskerar kollodionsbebisar hypotermi, uttorkning, hudinfektion och berusning från topiskt applicerade produkter.Omvårdnad i en neonatal intensivvårdsavdelning tills kollodionsmembranet kastas, ofta inklusive användning av aktuella fuktighetskräm och en fuktad inkubator, hjälper till att hantera och förhindra dessa risker.Tillståndet är inte smärtsamt eller obekvämt för barnet, även om dess komplikationer kan vara.

Inte alla kollodionsbebisar har lamellär ichthyos, och cirka tio procent upplever inga ytterligare symtom efter att kollodionsmembranet har tappats.Cirka 15% har en annan genetisk hudsjukdom.Laboratorieundersökning av barnhuden, blod eller hår kan hjälpa läkare att göra en diagnos.

Förutom fjällig, förtjockad hud, lamellär iktos hos barn och vuxna kan orsaka överhettning på grund av defekt svettning, torr och irriterad ögonlock och tillfälligt hårförlust på grund av skalning i hårbotten.Barn med tillståndet utvecklar ibland trånga band runt fingrarna eller tårna som begränsar cirkulationen.Det finns inget botemedel mot lamellär ichthyos, men det kan lindras med fuktighetskräm för huden och ögondroppar för torra ögon.Dessutom bör patienter undvika varmt väder och kraftig träning för att förhindra överhettning.