Vad är Langerhans -cellhistiocytos?

Langerhans cellhistiocytos (LCH) är en sällsynt sjukdom där Langerhans -celler sprider sig onormalt.Langerhans -celler är en del av immunsystemet, som normalt finns i huden och lymfkörtlarna.När cellerna produceras i överflöd orsakar de skador på huden, benet och andra delar av kroppen.Tidigare har Langerhans-cellhistiocytos kallats dendritisk cellhistiocytos, histiocytos X, handsk #252; Ller-kristen sjukdom och bokstavs-siwe-sjukdom.

Orsaken till Langerhans-cellhistiocytos är inte väl förstått.Det påverkar oftast barn mellan fem och tio år, med cirka ett av 200 000 barn under tio drabbade årligen, och endast en av 560 000 vuxna.Kaukasier är mer benägna att uppvisa sjukdomen, och män är dubbelt så troliga att påverkas som kvinnor.

Langerhans -cellhistiocytos kan delas upp i tre subtyper: unifokal, multifokal unisystem och multifokal multisysystem.Den unifokala formen, ibland kallad av den nu föråldrade termen eosinofil granulom , är en långsamt framstegande sjukdom där Langerhans -celler sprider sig i ett område i kroppen, såsom ben, hud, lungor eller mage.Den multifokala unisystemformen av sjukdomen orsakar feber, benskador, utbrott i hårbotten och i öronkanalerna och utbuktande ögon.Diabetes insipidus, ett tillstånd som kännetecknas av överdriven törst och urinering, förekommer i 50% av multifokal unisystem LCH.I multifokal multisystem LCH sprids Langerhans -celler snabbt i många kroppsvävnader, och prognosen är mycket dålig, med en 50% överlevnadsgrad under fem år.

Symtom på Langerhans -cellhistiocytos beror på formen av sjukdomen och vävnaderna.Anemi, feber, slöhet och viktminskning är vanliga.Om benen påverkas kan symtomen inkludera smärtsam svullnad och skador.Om benmärgen påverkas kan blodcellbrist resultera.Langerhans cellproliferation i huden orsakar ett utslag, vilket leder till lesioner och utbrott, särskilt i hårbotten.

Om Langerhans -cellhistiocytos påverkar de endokrina körtlarna, är diabetes insipidus och permanent anterior hypofyshormonbrist troligtvis symtom.Lymfkörtlarna, mjälten och levern kan förstoras om de påverkas av sjukdomen.I Langerhans cellhistiocytos finns i lungorna, kan patienten uppleva andnöd eller kronisk hosta.

Langerhans -cellhistiocytos diagnostiseras genom vävnadsbiopsi.Begränsade, unifokala fall kan ofta behandlas med lokal strålning eller kirurgi och har vanligtvis en utmärkt prognos.Andra former av sjukdomen behandlas vanligtvis med kemoterapi och steroider.Topiska steroidkrämer kan användas för hudskador, och medicinering eller tillskott kan ta itu med endokrin brist.