Vad är Lou Gehrigs sjukdom eller ALS?

Lou Gehrigs sjukdom, eller amyotrofisk lateral skleros (ALS), går med olika namn i olika länder.I USA är det namnet efter New York Yankees basebollspelare Lou Gehrig, som diagnostiserades med denna sjukdom på 1930 -talet.Australier och engelska kallar tillståndet Motor Neuronsjukdom (MND).I Frankrike är ALS känd som Maladie de Charcot , härrörande från Jean-Martin Charcot, den första läkaren som skriver om problemet 1869. Medan sjukdomen bär många namn, förblir dess betydelse densamma runt om i världen.

ALS är en neurologisk störning som kännetecknas av den långsamma slöseriet eller atrofi av motorneuronerna i hjärnan och ryggmärgen.Motorneuroner är nervceller som överför signaler mellan hjärnan och ryggmärgen och styr muskelrörelser i lemmarna, nacken, ansiktet och överkroppen.Den gradvisa atrofi och försvagning av nervcellerna orsakar så småningom förlust av muskelkontroll i olika delar av kroppen.Därför kommer en person som drabbats av ALS så småningom inte kunna utföra normala åtgärder som att tugga, prata, gå och till och med andas.Nervceller som möjliggör hörsel, syn, beröring, lukt, smak, tänkande, lärande och minne skonas de destruktiva effekterna av denna sjukdom.

ALS kan drabbas av vem som helst, men förekomsten är vanligast bland män mellan 40 och 70 år. Fall i USA faller i två typer - familjära ALS (FALS) och sporadiska ALS. Familial ALS är ett ärftligt tillstånd som uppstår till följd av genmutation.Det utgör mellan 5% till 10% av alla ALS -fall.En familjehistoria med detta tillstånd innebär en ökad risk för att framtida generationer drabbas i mycket yngre ålder än vanligt.Majoriteten av ALS -patienter lider av sporadiska ALS .Denna form attackerar slumpmässigt och har inga kända orsaker eller riskfaktorer.

Tecken och symtom på ALS är mycket subtila i början.Tillståndet börjar i en del av kroppen och sprids gradvis till andra delar tills hela kroppen blir förlamad.Inledande tecken inkluderar försvagning av extremiteter såsom ben och händer, vilket orsakar klumpighet och instabilitet.Människor med dessa symtom reser eller faller vanligtvis mycket och släpper ofta saker också.När sjukdomen fortskrider inkluderar symtomen muskelryckning och kramp, vilket resulterar i fruktansvärd trötthet.Slutligen sätter förlamning in, försämrar promenader, äter och andas.

Eftersom det inte finns något botemedel mot denna störning står ALS -patienter inför ett liv med kontinuerlig behandling i ett försök att försena utvecklingen av sjukdomen och se till att de är bekväma och oberoende.Rilutek® är det enda läkemedlet som godkänts av Food and Drug Administration (FDA) för att hjälpa till att bromsa effekterna av ALS.Specialister kan också rekommendera andra läkemedel för att minska muskelkramper och ryckningar.Andra behandlingar inkluderar fysioterapi för att utöva och stärka bortkastade muskler.Bortsett från detta lär talterapi olika tekniker för att hjälpa patienter att förstås bättre när de talar.

Statistik från ALS -föreningen visar att 50% av patienterna lever minst tre år efter att de har diagnostiserats med störningen.Nära 20% överlever i fem år eller mer, medan ytterligare 10% lever i mer än 10 år.Med tanke på dessa siffror fortsätter forskare och medicinska specialister över hela världen forskning och utveckling för att bättre förstå ALS för att upptäcka effektivare behandlingar.