Vad är Lupus Pernio?

Det medicinska tillståndet som kallas lupus pernio har inte akut att göra med varken lupus eller pernio.Det är en typ av sarkoidos, en sjukdom som är mest känd för andningssvårigheter, inflammation och hudskador.Lupus Pernio är också känd som Besnier-Boeck-Schaumann-sjukdom, och det anses vara sällsynt.

Med detta tillstånd blir områden i huden svåra, med missfärgning från rött till lila.Lesioner bildar plack, knölar eller tumörer, vilket skapar ett disfigurerat utseende.De vanligaste områdena att hitta sådana skador är ansiktet, öronen, näsan och ibland händerna eller fötterna.Dessa skador är ihållande och tar ofta veckor att svara på behandling om de alls gör.

Som chilblains eller regelbunden Pernio, kan lupus pernio initialt felaktigt diagnostiseras som frostskada.Lesionerna som orsakas av alla dessa tillstånd kan vara mycket lika, även om lupus pernio, till skillnad från chilblains eller frostskador, inte orsakas av exponering för kalla förhållanden.Istället tros det vara ett resultat av immunproblem, ungefär samma som annan Scarcoidos.I många fall har patienter som uppvisar hudskador också behandlats för andning eller lungtillstånd såsom Scarcoidos, problem med lymfkörtlar och andra lungsjukdomar.Dessa förhållanden är emellertid inte nödvändigtvis en föregångare till lupus pernio.

Till skillnad från lupus erythematosus, är det tillstånd som är mest känt helt enkelt känt som lupus, lupus pernio inte med fotosensitivitet.Lesionerna är smärtsamma om huden går sönder.Exponering för överdrivet solljus kan öka känsligheten och irritationen, även utan fotosensitiviteten förknippad med traditionell lupus.

Skadorna förknippade med denna typ av sarkoidos kan lämna ärr eller orsaka permanenta deformiteter, särskilt när det gäller näshålor och passager.I vissa fall svarar patienter bra på kortikosteroider såsom prednison eller andra steroidmediciner.Tillståndet återkommer emellertid, så periodisk behandling krävs ofta och rekommenderas.

Det är inte mycket känt om de exakta orsakerna eller egenskaperna hos lupus pernio, utöver tron att det är en autoimmun sjukdom som involverar dysfunktionella eller onormala immunsvar.Statistiska data indikerar att de flesta patienter som berörs är mellan 20 och 40 år. Kvinnor är mer mottagliga än män är.Människor i Puerto Rican, irländska, skandinaviska eller tyska anständiga verkar också ha en högre risk för att utveckla lupus pernio och andra former av scarcoidos.

Bortsett från hudskador och andningssvårigheter inkluderar andra symtom feber, trötthet, viktminskning och dålig aptit.Många patienter rapporterar att de känner sig sjuka eller känner att de har influensa.Vissa patienter rapporterar inga symtom utöver lesionerna.