Vad är lymfangioleiomyomatos?

Lymfangioleiomyomatos är en mycket sällsynt sjukdom som orsakar överväxt av celler som kallas glatta muskelceller.Denna celltyp finns i många av kroppens organ och vävnader.Denna sjukdom påverkar huvudsakligen lungorna och lymfkörtlarna i immunsystemet, och den leder till dysfunktion och eventuell förstörelse av dessa vävnader.Lymfangioleiomyomatos förekommer främst hos kvinnor i premenopausal ålder, och man tror att kvinnliga hormoner är involverade i utvecklingen av sjukdomen.

Orsakerna till denna sjukdom är till stor del okända och lite är känt om dess utveckling.Det som är känt är att överväxt av glatt muskelvävnad leder till tillväxt av flera cystliknande formationer i lymfkörtlarna, lungorna och njurarna, och det orsakar utvecklingen av flera bukumörer.I lungorna kan cyster hindra bronkiolerna och orsaka hinder av luftvägar och minskad lungkapacitet.Lymfkörtlar hindras och förstoras, och bukumörer kan orsaka matsmältningssymtom och massiv vätskebehållning.

Vanliga symtom på lymfangioleiomyomatos inkluderar en hosta och andnöd, som förvärras när sjukdomen fortskrider.Vissa patienter visar också tecken på pneumotorax, vilket uppstår när luft kommer in i bröstkaviteten på grund av en skadad eller kollapsad lunga.och fluiduppbyggnad i lungorna, kallad pleural effusion.Med tiden kan klubbning av fingrarna utvecklas.Detta symptom, där fingertopparna blir plattade och klubbliknande, är ett tecken på kronisk syre-svält.

Så lite förstås om denna sjukdom att en standardbehandlingsregim inte finns, och inget botemedel finns tillgängligt.De flesta former av behandling involverar behandling av symtomen på sjukdomen, såsom vätskeuppbyggnad i lungorna och buken, och användningen av mediciner och kompletterande syre för att hjälpa till att andas.Kvinnliga hormoner tros vara involverade i utvecklingen av sjukdomen, så vissa experimentella behandlingar involverar hormonterapi.För patienter med svår lungsjukdom som är i annars god allmän hälsa kan en lungtransplantation övervägas.

Lymfangioleiomyomatos orsakar så småningom förstörelse av lung- och njurvävnad, så det är alltid en dödlig sjukdom.Trots detta, med förbättrad diagnos, behandling och förståelse för utvecklingen av sjukdomen, har utsikterna för nyligen diagnostiserade människor blivit mycket mer gynnsamma.Statistik indikerar att cirka 75 procent av patienterna med detta tillstånd överlever så länge som åtta och ett halvt år efter diagnosen.