Skip to main content

Vad är lymfangiomatos?

Lymfangiomatos (LYMF) är en sjukdom i lymfsystemet.Det kan påverka alla områden i kroppen utom det centrala nervsystemet eller hjärnan.Denna sjukdom är en sällsynt typ av neoplasma och tenderar att vara utbredd snarare än lokaliserad i ett område.Det förväxlas vanligtvis med lymfangioleiomyomatos, som orsakas av onormal tillväxt av glatt muskel.

Lymfkörtlar ansluter till kärl i alla områden i kroppen utom det centrala nervsystemet och hjärnan.Lymfsystemet ansvarar för att fördela kroppsvätskor annat än blod i hela kroppen.En lymfatisk sjukdom eller andra avvikelser kan leda till lesioner eller lymfangiomas, som är neoplasma -tillväxt.

Forskning visar att lymfangiomatos kan vara medfödd eller resultera i verkliga neoplasmer.Medfödda typer orsakas av avvikelser som förekommer i lymfsystemet från födseln.Sanna neoplasmer är nya tumörtillväxt.Den exakta orsaken till denna kategori av sällsynta sjukdomar är inte tydlig.

De flesta fall av lymfangiomatos orsakar spridda lymfangiomas.Dessa neoplasmer kan spridas i helt olika områden, vilket orsakar en kompression, hindring eller strukturella skador eftersom de blockerar lymfkärlen.De kan också bestå av flera tillväxt som förekommer i ett eller flera organ.När tillväxten inträffar i organen kan skador på organen uppstå och kan också leda till ytterligare skador till följd av felaktig organfunktion.Till exempel kan tillväxt i lungorna orsaka syreberoende, vilket skadar för andra vitala organ som hjärtat och hjärnan.

Flera faktorer avgör vilken typ av lymfangiomatosbehandling som en patient får.Inte varje behandlingsmetod kommer att vara effektiv för varje patient.Det är inte ovanligt att patienter genomgår flera typer av behandlingar innan en framgångsrik hittas.Vaskulära tillväxthämmare kan bromsa utvecklingen för vissa patienter.Kemoterapi lyckas också bromsa tillväxten.

Patientens ålder och sjukdomens svårighetsgrad påverkar en lymfangiomatosprognos.I allmänhet kan det snabbt öka patientens överlevnadsgrad att hitta en effektiv behandling.Även om de flesta tillväxter är godartade kan de utgöra farliga risker beroende på deras plats.När det är möjligt kan kirurgiskt avlägsnande av tillväxt också öka överlevnaden.Aggressiva tillväxter måste behandlas aggressivt.

Lymfangiomatos har komplikationer som liknar många andra neoplasma-relaterade sjukdomar.Oavsett ursprung är traditionella behandlingar inte alltid effektiva.Läkarna måste noggrant övervaka tillväxten för att ta reda på vilka sätt som fungerar.Yngre barn har större odds för framgångsrik behandling om tillväxten inte är lokaliserade inom vitala organ.