Vad är lymfangiosarcoma?

Lymfangiosarcoma, även känd som Stewart-Treves syndrom, är en sällsynt form av angiosarkom som förekommer i huden.Det är ett villkor som korrelerar med långsiktigt lymfödem.Lymfödem är svullnad i armarna eller benen orsakade av problem i lymfsystemet eller blodkärlen.Angiosarcoma är en form av cancer som har sitt ursprung i blodkärlsfoder och sprider sig snabbt.När lymfödem leder till utveckling av cancer, kan progression övervakas genom ett scenklassificeringssystem.

Steg 1 av lymfangiosarcoma är kroniskt lymfödem.Detta steg kännetecknas huvudsakligen av svullnad i armarna eller benen.Kontinuerlig och återkommande svullnad leder till en gradvis nedbrytning av kollagen och fett i huden.Kollagenband sträcks upprepade gånger för att likna fibrös vävnad.

Premalignant angiomatos är termen förknippad med progression till steg 2 i lymfangiosarkom.Små kanaler utvecklas i skikten av dermis och subdermis som innehåller ett foder av endotelceller.Områden med angiomatos kan tyckas vara djupa blödningar eller blåmärken.Vissa lesioner är godartade medan andra visar malignitet.Läkare drabbade ofta vardera området för att bestämma hur långt maligniteten har utvecklats.

Malign angiosarkom är steg 3, det sista steget i lymfangiosarcoma.I detta skede blir tumörer mycket mer aggressiva.De är cancer och börjar spridas snabbt.Ytterligare områden med angiomatos visas vanligtvis och startar progressionsstadier överallt med varje nytt område.Det är inte ovanligt att en person har flera områden i olika utvecklingsstadier.

Även om kemoterapi och strålning är effektiva behandlingar för många olika typer av cancer, är de inte särskilt effektiva för att behandla lymfangiosarkom.Istället används de för att ge ytterligare hjälp innan operationen utförs.Under de tidigaste stadierna utförs ofta kirurgi för att avlägsna lesioner innan metastas kan uppstå.I vissa fall kan det vara nödvändigt att amputera den drabbade lemmen, särskilt när cancer har spridit sig och orsakat att majoriteten av lemmen påverkas.

Att behandla kroniskt lymfödem är det mest effektiva sättet att förhindra förekomsten av lymfangiosarom.Om misstänkta skador på huden uppstår, bör biopsi utföras så snart som möjligt.Detta tillstånd fortskrider snabbt.Lesioner bör behandlas så snart som möjligt för att undvika progression och möjlig amputation.