Skip to main content

Vad är lymfomatoid granulomatos?

Den sällsynta neoplastiska sjukdomen, lymfomatoid granulomatos, utvecklas vanligtvis i vissa vita blodkroppar som finns i blod- och lymfsystemen.De onormala cellerna sprids utöver normala nivåer och cirkulerar i hela kroppen och ackumuleras i blodkärlen och olika kroppsvävnader.Sjukdomen ger olika symtom beroende på platsen för onormal cellaggregering.Den cellulära förstörelsen orsakad av den lymfoproliferativa störningen resulterar i allmänhet i dödsolyckor under cirka fem år, men vissa patienter upplever remission efter behandling.

Störningen påverkar främst B -cellerna i immunsystemet, som normalt ger antikroppar mot organismer som uppfattas som som som uppfattas som somett hot.Forskare tror att Epstein-Barr-viruset kan vara ansvarigt för lymfomatoid granulomatoscancer, eftersom vävnadsprover vanligtvis avslöjar närvaron av dessa virala celler.Eftersom sjukdomen påverkar B-cellproduktion och utveckling tror forskare att lidande liknar icke-Hodgkins lymfom.De onormala cellerna kan samlas var som helst i kroppen, vilket ger symtom som är specifika för ett visst organ eller system men ofta avsatt i centrala nervsystemet, lungorna och huden.

Patienter upplever vanligtvis feber och viktminskning åtföljd av en allmän sjukdomskänsla.När störningen infiltrerar lungorna kan de ha svårigheter att andas och en bröstslutande känsla.Misfärgade slem och en produktiv hosta är i allmänhet tecken på en sekundär infektion eller blödning från cellulär förstörelse, och döden uppstår ofta på grund av andningsfel.Lymfomatoid granulomatos kan också ge lymfoidrelaterade kutanförhållanden som orsakar smärtsamma, upphöjda, röda områden på huden.Kutanförhållanden kan dessutom inkludera underytan knölar, som så småningom sår.

Om lymfomatoidgranulomatos infiltrerar det centrala nervsystemet påverkar sjukdomen blodkärlen, hjärnan och nervvävnaden.Inflammation inträffar och patienter utvecklar vanligtvis meningit med symtom som inkluderar beteendemässiga, kognitiva eller sensoriska förändringar, anfall, förlamning eller brist på fysisk samordning.När de onormala cellerna samlas i tillräckligt antal i blodkärl, upplever patienter vanligtvis hypertoni och när trycket på vaskulära väggar ökar förstör tillståndet i allmänhet blodkärl som resulterar i blödning.

Sjukdomen utvecklas vanligtvis oftare hos män, hos personer över 50 år och hos dem som har ett försvagat immunsystem.Sjukvårdsleverantörer diagnostiserar vanligtvis lymfomatoidgranulomatos med hjälp av datortomografisökningar, magnetisk resonansavbildning och vävnadsbiopsier.Beroende på sjukdomsprocessens stadium kan läkare använda kortikosteroider för att minska inflammation tillsammans med kemoterapi, strålning och kirurgi.Benmärgstransplantationer, antivirala mediciner eller interferonterapi kan också implementeras vid behandlingen av sjukdomen.