Vad är makulär amyloidos?

makulär amyloidos är en hud eller kutan, tillstånd som kännetecknas av platta missfärgade fläckar av hud som kallas makuler. Det faller under kategorin störningar som kallas amyloidos, som involverar avsättning av amyloidproteiner i organ eller vävnader i kroppen. Denna typ av uppbyggnad orsakar vanligtvis skador på de drabbade områdena genom att förhindra normal funktion.

Makulerna som karakteriserar makulär amyloidos är pruritiska, vilket innebär att de ger en allvarlig klåda. Brun eller grå är de vanliga pigmenteringsmanifestationerna, där den vanliga platsen för händelser är den övre ryggen. I vissa fall förekommer utbrotten på armarna.

makulär amyloidos är en av de tre förhållandena under kategorin primära kutan amyloidos, liksom den vanligaste. De andra två är lavamyloidos, som kännetecknas av pruritiska lichenoid fasta hudhöjningar; och nodulär amyloidos, uppkallad efter sina små rundade klumpar. Varje tillstånd är associerat med ReCeptorprotein känt som oncostatin-M specifik receptorsubenhet beta, eller oncostatin-M-receptor. Vissa medicinska forskare tror att mutationer av detta ämne kan leda till utseende av sådana sjukdomar.

Även om den exakta orsaken till makulär amyloidos fortfarande är okänd, har det medicinska samfundet föreslagit två stora möjligheter. Den första hypotesen kallas fibrillär kroppsteori, som antyder att två grupper av celler - fibroblaster, som fungerar som bindvävceller; och makrofager, vita blodkroppar som äter ämnen som utgör en infektionsrisk - vänder för tidigt döda celler i överhuden, eller yttre skiktet i huden, till amyloider. Den andra förklaringen, den sekretoriska teorin, antyder att det är basalcellerna, som finns i det innersta epidermala skiktet, som bildar amyloiden när de sönderdelas.

makulär amyloidos är ett tillstånd som bara påverkars vuxna. Studier har visat att sjukdomen är vanligare hos kvinnor än hos män. Det tenderar också att förekomma oftare bland sydamerikaner, asiater och Mellanöstern.

Det finns olika typer av behandlingsmetoder för makulär amyloidos. Antihistaminer eller histaminantagonister, såsom klorfeniramin och difenhydramin används för att hämma den organiska föreningshistamin, vilket minskar allergier; och medel såsom dimetylsulfoxid appliceras för minskning av inflammation. Andra behandlingsmetoder inkluderar ultraviolett B (UV-B) ljusapplikation och kirurgisk excision av maculerna. Ett helt effektivt eller framgångsrikt botemedel mot makulär amyloidos är emellertid ännu inte utformad eller upptäckt, och sjukdomen förblir långvarig och extremt svår att utrota.