Vad är metemoglobinemi?

Metemoglobinemi eller MET H-B är en sällsynt blodsjukdom som kan orsakas av ett ärftligt eller medfödd tillstånd, exponering för toxiner, särskilt nitrater eller uttorkning, särskilt hos spädbarn.I detta tillstånd finns metemoglobin, en form av hemoglobin i en för stor mängd.Denna speciella typ av hemoglobin kan inte bära eller binda syre, vilket innebär att antalet röda blodkroppar som innehåller syre reduceras.Dåligt tillförsel av syrebärande röda blodkroppar orsakar anemi och kan vara katastrofala för organen, och när metemoglobin finns i stora mängder kan organ börja misslyckas.Således kan metemoglobinemi vara dödlig, vilket orsakar total hjärtsvikt när det förblir obehandlat.

Vanligtvis märks metemoglobinemi före organsvikt, särskilt hos ljushudiga människor.Det kommer att orsaka cyanos, tydligt blå hud.Människor som har denna störning ser inte bara lite blå, utan ofta väldigt blå.Andra symtom inkluderar förändringar i mental status, förvirring, andnöd, yrsel och huvudvärk.Fortsatt uppbyggnad av metemoglobin kan orsaka förlust av medvetande, koma och så småningom döden.Diagnos kan bekräftas genom att kontrollera närvaron av metemoglobin i blodet, som bör vara mindre än 1%.Högre mängder bekräftar metemoglobinemi.Vidare ser blod från artärer brunt ut istället för ljusröd.

Tillståndet är behandlingsbart och kan behöva dras tillbaka hos personer som har medfödd eller ärvt metemoglobinemi genom att försöka minska metemoglobin så att järnmolekylerna igen kommer att bära syre.Detta åstadkoms normalt genom intravenösa droppar av ämnet metylenblått.När behandlingen fortskrider börjar huden rosa upp och kroppens stora organ är bättre syresatt.

Medan metemoglobinemi kan ärvas, är förekomsten av arv låg.Istället manifesteras normalt efter svår uttorkning eller exponering för toxiner.I ett avsnitt 2007 av Spin-Off Show av Grey's Anatomy , Privat praxis , utvecklade flera systrar tillståndet efter lång exponering för nitratgödselmedel.Detta är faktiskt ett perfekt exempel på hur vissa toxiner kan skapa tillståndet.

Spädbarn, särskilt de mindre än sex månader gamla, är också mycket sårbara för metemoglobinemi om de får sjukdomar som resulterar i uttorkning.Små barn är särskilt benägna att uttorkas från diarré eller kräkningar eftersom deras kroppsvikt är så låg.Till skillnad från vuxna kan de bli dehydratiserade inom några timmar efter att de blir sjuka, vilket kan skapa överskott av metemoglobin snabbt.Det är därför det är oerhört viktigt att behandla små barn med svår diarré eller kräkningar omedelbart, särskilt om tillståndet inte löser sig inom några timmar, och barnet kan inte tolerera eller hålla nere vätskor.