Vad är multifokal motorisk neuropati?

Multifokal motorisk neuropati är en mycket sällsynt progressiv muskelsjukdom som orsakar progressiv försvagning av de drabbade musklerna under en period av år.Det är en autoimmun störning där ett persons immunsystem börjar missidentifiera nervceller som främmande organismer, vilket får den att börja attackera personerna mot motor nervfibrer och myelinhöljet som omger nerverna.Skadorna börjar störa nervöverföringar till musklerna, vilket resulterar i gradvis minskande styrka.Av skäl som fortfarande inte förstås är skadan koncentrerad i motornervfibrerna;Sensoriska nerver skonas, och så orsakar multifokal motor neuropati inte betydande sensorisk nedsättning.

De tidigaste tecknen på multifokal motorisk neuropati ses vanligtvis i händerna i form av handledsfall, minskad skicklighet eller minskad greppstyrka.Symtom ses ofta i muskler kopplade till ulnar, radiella och mediannerverna i armarna och de vanliga peroneala nerverna i benen.När det fortskrider orsakar multifokal motorneuropati ökande muskelsvaghet och minskad muskelmassa.Sjukdomen utvecklas inte symmetriskt, och en person kan ha symtom i olika muskler på olika sidor av kroppen.

Sjukdomen åtföljs av kramper och muskel ryckningar, kallade fasciculeringar, som inte nödvändigtvis är begränsade till samma områden i kroppen som lider av muskelsvaghet.Sensation i de drabbade områdena förblir intakt, även om vissa drabbade upplever stickning eller domningar.Tillståndet är sällan dödligt, men om det inte behandlas kan det så småningom orsaka betydande funktionshinder.

Multifokal motorisk neuropati misstas ibland för amyotrofisk lateral skleros (ALS), även känd som Lou Gehrigs sjukdom.Multifokal motorisk neuropati fortskrider emellertid inte så snabbt, och till skillnad från ALS är den behandlingsbar.Det är ett sällsynt tillstånd som påverkar ungefär en person i 100 000 och är ungefär tre gånger vanligare hos män än hos kvinnor.Den ultimata orsaken till immunsystemets funktionsfel som resulterar i symtomen på multifokal motorisk neuropati är okänd.Kvinnor med detta tillstånd upplever ibland en förvärring av symtomen under graviditeten.

Multifokal motorisk neuropati behandlas med immunmodulerande terapi avsedd att stoppa immunsystemattackerna på de drabbade motoriska nerverna.Intravenöst immunoglobulin, en blodprodukt som innehåller tätt koncentrerade antikroppar från blodgivare, är den vanligaste behandlingen som används för detta ändamål.Den immunsuppressiva cyklofosfamiden används också ibland, med tanke på intravenöst, även om den kan ha allvarliga biverkningar och vanligtvis endast används i fall där behandling med intravenös immunoglobulin har visat sig misslyckas.